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Tumeur rétinienne vaso-proliférativee compliquant une uvéite A propos de deux cas

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Orateurs :
Dr Mohamed GHORBEL
Auteurs :
Dr Mohamed GHORBEL
Dr Ahmed MAHJOUB
Dr Wassila MILI
Dr Syrine BEN MRAD
Dr Imen JEMAA
Dr LEILA KNANI
Dr Hachmi MAHJOUB
Tags :
Résumé

But

Le but est de rapporter les caractéristiques cliniques, l’apport des nouvelles techniques d’imagerie dans l’établissement du diagnostic des tumeurs rétiniennes vasoprolifératives (TRVP) qui reste toujours difficile et établir ainsi une démarche thérapeutiques.

Observation

nous rapportons deux cas de (TRVP) compliquant une uveite intermédiaire. Ce sont des lésions bénignes et rares, elles sont caractérisées par l’association d’une masse solide fibreuse à des télangiectasies de la vascularisation rétinienne périphérique, et une exsudation intra-rétinienne.

Cas clinique

Cas N°1 : Un patient âgé de 37 ans nous a consulté pour une baisse progressive de la vision de l’œil droit évoluant depuis un mois. L’examen de l’œil droit a objectivé une acuité visuelle corrigée à 2/10. Le segment antérieur était calme. Le vitré est le siège d’une une hyalite cellulaire à deux croix. L’examen du fond d’œil a montré un placard exsudatif de l’extrême périphérique rétinienne entourant une lésion en relief, jaune-orangé, de limites floues, associée à des télangiectasies, évoquant une TRVP. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a mis en évidence un œdème maculaire cystoïde confirmé par l’OCT.   Un bilan étiologique de l’uvéite intermédiaire a été négatif. Nous avons réalisé une Cryoapplication de la tumeur et le patient a été mis sous corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/jour avec dégression progressive. Un mois plus tard, l’acuité visuelle de l’œil droit s’est améliorée à 9/10. L’inflammation vitréenne a été contrôlée et l’œdème maculaire cystoïde a régressé sur les clichés d’OCT maculaire.

Cas N°2 : Patient âgé de 18 ans, a consulté pour baisse de la vision de l’œil droit. L’examen a montré en extrême périphérie du Fond d’œil une masse saillante, très vascularisée avec des exsudats autours de la masse tumorale. L’angiographie rétinienne a objectivé une formation hyper fluorescente avec diffusion importante évoquant une formation tumorale. Une IRM a conclu à un mélanome malin de la choroïde et ce diagnostic a été confirmé par une biomicroscopie ultrasonore. Devant l’aspect clinique très évocateur et après relecture de l’imagerie, nous avons conclu à une TRVP. Un bilan étiologique a retrouvé un dosage du quantéféron positif. Le bilan d’e tuberculose systémique a été demandé et un traitement anti tuberculeux a été instauré.

Discussion

Le diagnostic des TRVP est principalement clinique. Il repose sur l’examen du fond d’œil qui met en évidence une masse solide fibreuse située le plus souvent à la périphérie rétinienne associée à des télangiectasies, hémorragies rétiniennes et exsudation intra-rétinienne. Il peut s’y associer un œdème maculaire cystoïde. L’inflammation et l’ischémie rétinienne périphérique induisent un degré d'angiogenèse, allant de la néovascularisation  à la formation de TVRP. Plusieurs traitements de ces lésions ont été proposés, comme la cryoapplication, la thérapie photodynamique, la radiothérapie, le laser et la chirurgie.

Conclusion

Les TRVP sont rares. Elles peuvent être idiopathiques ou secondaires. Leur diagnostic et surtout clinique et repose sur un aspect évocateur au fond d’oeil. Leur physiopathologie reste mal élucidée. Elles peuvent être cécitantes par leurs complications graves. Plusieurs alternatives thérapeutiques sont proposées actuellement. L’association d’une TRVP à une uvéite intermédiaire représente un vrai challenge diagnostique et thérapeutique et impose une stratégie de prise en charge et de suivi rigoureuse alliant interniste et ophtalmologiste