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Un cas de tumeur de la face associée au phénomène de Kasabach Merritt

Décrire le cas d’une enfant présentant le phénomène de Kasabach-Merritt dans le cadre d’une tumeur vasculaire de la face.

Une large lésion congénitale segmentaire hémifaciale droite, péri-orbitaire, violacée, souple, ecchymotique par endroit, infiltrante, non douloureuse, était visible dès J1 de vie.

Le bilan ophtalmologique à quelques jours de vie montrait une absence d’ouverture palpébrale de l’œil droit en lien avec la volumineuse tuméfaction. Une prévention de l’amblyopie était réalisée. 

Une IRM mettait en évidence une masse sous cutanée, tissulaire, hétérogène en hyperT1, hyperT2, avec rehaussement après produit de contraste, évoquant un hémangiome de la face du nouveau-né. 

Le bilan sanguin montrait une thrombopénie isolée. 

Une biopsie cutanée était réalisée afin d’écarter un fibrosarcome. Les analyses histologique et immuno-histochimique étaient évocatrices d’une tumeur vasculaire de type angiome en touffe, associée au phénomène de Kasabach-Merritt d’après la biologie.

A 2 mois de vie, un traitement par rapamycine était introduit, suivi par une régression progressive de la tuméfaction avec un bon résultat esthétique sans séquelle fonctionnelle après un suivi d’une année. 

Plusieurs classifications des tumeurs vasculaires existent, mais il subsiste une confusion des terminologies employées regroupées sous le nom d’ « angiome », qui regroupait classiquement toute lésion vasculaire, malformative ou tumorale. La classification ISSVA (International Society ofthe Study of Vascular Anomalies) distingue, en fonction de leur évolutivité, les tumeurs vasculaires (angiomes au sens strict, dont l’angiome en touffe) des malformations vasculaires. 

Le phénomène de Kasabach-Merritt est une coagulopathie caractérisée par une thrombopénie dans un contexte de tumeur vasculaire, se manifestant principalement chez un nourrisson ou nouveau né. Une mortalité comprise entre 10 et 30% a été décrite. 

Il n’existe pas de consensus concernant le traitement du phénomène de Kasabach-Merritt.

Nous rapportons le cas d’une importante tumeur vasculaire associée à un phénomène de Kasabach-Merritt ayant régressé sous traitement. Les praticiens doivent être en mesure d’identifier le phénomène de Kasabach-Merrittt afin d’éviter ses complications potentiellement létales.