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Un glaucome néovasculaire avec suspicion de mélanome du corps ciliaire

Le mélanome uvéal est une lésion tumorale rare mais redoutable, au pronostic sombre, et au risque métastatique non négligeable. Nous présentons le cas d’un patient avec glaucome néovasculaire chez qui était suspecté une lésion évolutive intraoculaire.

Il s’agit d’un patient adressé pour bilan échographique dans un contexte de glaucome néovasculaire de l’œil gauche d’étiologie indéterminée. Il s’agissait d’un œil amblyope profond avec une acuité visuelle  à perception lumineuse négative depuis plus de dix ans selon le patient. Aucune information sur l’ancienneté du glaucome néovasculaire n’a pu être récupérée.  La tension oculaire de l’oeil gauche était contrôlée sous traitement hypotonisant maximal par voie locale et orale, mais le patient ressentait une importante gêne fonctionnelle avec larmoiement, photophobie, rougeur et douleurs. L’œil controlatéral était strictement normal avec une acuité à 1.0 P2 et un tonus à 18 mmHg. L’examen à la lampe à fente retrouvait à gauche une cataracte totale, un hyphéma, une rubéose irienne, une voussure irienne inférieure avec une pigmentation anormale et un vaisseau irien sentinelle dont le tronc néovasculaire semblait partir de la périphérie irienne  jusqu’à la surface cristallinienne. La gonioscopie retrouvait une fermeture de l’angle, une membrane fibrovasculaire, des goniosynéchies. Le fond d’œil était inaccessible. L’échographie en mode B retrouvait un décollement de rétine complet d’allure ancienne, une hémorragie intravitréenne, un hématome sous rétinien, et un staphylome myopique majeur avec une longueur axiale mesurée à 40 mm. L’UBM identifiait  une masse du corps ciliaire correspondant à la voussure irienne.

Une IRM orbitaire injectée a été demandée pour bilanter la lésion du corps cilaire. Celle-ci retrouvait un globe oculaire très remanié et très allongé avec un staphylome myopique majeur, et un épaississement du corps ciliaire avec prise de contraste intense après injection. Après avis auprès d’un centre de référence en carcinologie ophtalmologique, une indication d’ énucléation avec analyse histologique et marge carcinologique au niveau du nerf optique a été posée. L’intervention chirurgicale s’est déroulée sans complication, et l’analyse anatomopathologique a bien retrouvé une lésion sous le corps ciliaire mais constituée de dépôts acellulaires de fibrine, permettant ainsi d’éliminer toute lésion tumorale intraoculaire.

L’énucléation était légitime après évaluation du rapport bénéfice risque, devant la suspicion de lésion maligne du corps ciliaire, sur un œil par ailleurs non voyant et douloureux. L’énucléation a permis d’infirmer la nature maligne de la lésion du corps ciliaire et de soulager la gêne fonctionnelle et esthétique du patient. En post-opératoire le ressenti patient a été bon, par la levée du doute diagnostique après annonce des résultats anatomopathologiques, et surtout par l’amélioration de sa qualité de vie. 

Un glaucome néovasculaire peut être secondaire à une pathologie tumorale, et peut justifier d’une énucléation en cas doute.