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Un ptosis révélant un lymphome : à propos d’un cas

Les tumeurs lymphoprolifératives oculaires sont peu fréquentes et touchent le plus souvent l’orbite, les glandes lacrymales ou la conjonctive. 

Nous rapportons le cas d’une patiente de 85 ans qui consulte aux urgences ophtalmologiques pour un ptosis.

L’examen biomicroscopique retrouve une masse au dépend de la conjonctive supérieure bien délimitée, indurée et d’aspect rose saumonée, évocatrice d’une lésion lymphoproliférative. L’IRM orbitaire met en évidence une masse tissulaire sous palpébrale supérieure gauche rehaussée après injection de gadolinium.

L’examen anatomo-pathologique révèle une localisation conjonctivale d’un lymphome malin à petites cellules B CD20+/CD5- avec différenciation plasmocytaire kappa évocateur d’un lymphome malin de type MALT. On ne retrouve pas d’authentique lymphome de haut grade associé malgré un taux de prolifération inhabituel à 30% dans cette forme. Le bilan d’extension biologique et d’imagerie est strictement normal. L’analyse anatomopathologique est confirmée dans un centre disposant d’un réseau lymphopath.

Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire, il est décidé d’un traitement par radiothérapie.

La présence d’adénopathies cervicales gauches et d’une tuméfaction parotidienne, chez cette patiente, 1 mois après le diagnostic initial, remet en question le diagnostic. L’examen anatomopathologique de la biopsie ganglionnaire réalisée met en évidence un lymphome malin B diffus à grandes cellules de type non centrogerminatif transformant un lymphome B de zone marginale. Un traitement par chimiothérapie a permis la régression de la lésion conjonctivale et parotidienne ainsi que des ganglions cervicaux.

Le lymphome conjonctival peut être une tumeur isolée ou la manifestation d’un lymphome systémique. Il s’agit le plus souvent d’un lymphome de type B à petites cellules. Ces lésions évoluent très lentement et le diagnostic peut être établi plusieurs années après le début des symptômes. La transformation en lymphome à grandes cellules est rare mais existe. 

Le lymphome conjonctival est une pathologie rare imposant systématiquement la recherche d’un lymphome de haut grade de malignité associé.