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Un Strabisme révélant un hémangiome caverneux rétinien chez un enfant

Le but de ce travail est d'illustrer le cas d'un strabisme révélant un hémangiome caverneux intra-rétinien chez un enfant.

L'hémangiome caverneux intra-rétinien, est une affection souvent asymptomatique et bénigne, mais peut dans certains cas représenter une menace visuelle grave, notamment en cas de localisation maculaire ou en cas d'association à des hémorragies intra-vitréennes à répétition, source d'amblyopie chez ces enfants.

Il s'agit d'un enfant âgé de 4 ans , sans antécédants pathologiques particuliers, consultant pour l'installation d'un strabisme de l'oeil gauche constaté par la mère.

L'examen retrouve de l'enfant retrouve:

Oeil droit : Acuité visuelle difficile à chiffrer, une réfraction à +1.50 ( -0.75 à 20°), les annexes étaient normales ainsi que les segments antérieur et postérieur.

Oeil gauche : Acuité visuelle difficile à chiffrer sans passage à la réfraction, avec une ésotropie manifeste, le segment antérieur était sans particularités. Le segment postérieur était caractérisé par la présence d'une hémorragie intra vitréenne grade II / III avec présence d'une lésion intra-rétinienne d'allure vasculaire , sous forme de dilatations anévrysmales rouge sombre, disposée en grappe de raisin, située en supra papillaire et s'étendant jusqu'en périphérie rétinienne, la macula ainsi que la papille étaient masquées par l'hémorragie intra-vitréenne.

L'angiographie rétinienne à la fluorescéine a mis en évidence à l'oeil gauche une lésion supra-papillaire avec prise de fluoresceine au temps tardif sans diffusion.

Le diagnostic d'hémangiome caverneux intra-rétinien unilatéral, compliqué d'hémorragie intra-vitréenne, a été retenu. Une imagerie par résonnance magnétique cérébrale est revenue normale, et un examen cutané a mis en évidence une masse d'allure vasculaire au niveau du flanc gauche.

Une surveillance clinique rapprochée de l'hémorragie intra-vitréenne a été de mise avec éventuelle vitrectomie à visée optique si non résolutive.

L'hémangiome caverneux intra-rétinien, est une tumeur vasculaire congénitale rare, souvent bénigne et de découverte fortuite. Le pronostic visuel est lié à une localisation maculaire ou à une hémorragie intra-vitréenne associée.Il peut survenir de manière isolée ou faire partie d'un syndrome neuro-oculo-cutané, dont la gravité est surtout liée à l'atteinte neurologique, d'où l'interêt de réaliser une imagerie cérébrale systématiquement chez ces patients.

Le diagnostic de l'hémangiome caverneux intra-rétinien repose d'abord sur l'aspect clinique de la lésion : multiples anévrysmes sacculaires en intra-rétinien, de couleur rouge sombre,  regroupés en grappe de raisin avec zones de fibroses par endroit, en l'absence de vaisseau nourricier ou d'exsudats secs.  L'angiographie rétinienne objective un remplissage progressif au temps tardif sans diffusion de fluorescéine.

Une simple surveillance est souvent suffisante, compte tenu d'une thrombose spontanée  de ces tumeurs et de leur caractère stable dans le temps. Une vitrectomie ou une photocoagulation au laser peuvent être proposées en cas d'hémorragie iintra-vitréenne non résolutive.

Devant tout strabisme ou amblyopie chez un enfant, un examen ophtalmologique complet et détaillé doit être systématique à la recherche d'une cause organique.