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Une « Para macular acute middle maculopathy » secondaire à une rétinite à CMV

La « paracentral acute middle maculopathy »(PAMM) traduit une lésion ischémique de la couche nucléaire interne paramaculaire. La PAMM est visible sur la tomographie par cohérence optique (OCT) par une bande hyperréflective avec une atteinte du plexus capillaire profond. Nous décrivons le premier cas de PAMM lié à une rétinite au cytomegalovirus (CMV).

Un homme de 64 ans consulte pour une baisse visuelle de l’œil droit avec un scotome central et une vision de près abaissée à P8. Ce patient est greffé rénal et a un traitement anti-rejet intravitréen mensuel, avec une virémie à CMV positive surveillée par les néphrologues. Au fond œil, il présente un foyer rétinien nécrotique en temporal de la macula sans hémorragie, en faveur d’une rétinite à CMV. Cliniquement, cette rétinite n’atteint pas la fovéa et n'explique pas le scotome central ressenti par le patient. L'OCT maculaire retrouve une hyper-réflectivité de la couche nucléaire interne localisée au niveau para-fovéolaire, traduisant une PAMM. L’OCT-Angiographie (OCT-A) confirme l'ischémie du plexus capillaire profond para-fovéolaire définissant la PAMM et compatible avec le scotome central.L’examen de l’œil gauche est normal. La rétinite à CMV est confirmée par une ponction d’humeur aqueuse. La rétinite à CMV est traité par Valganciclovir intraveineux. Un bilan cardiovasculaire a été réalisé afin d’éliminer d’autres causes d’ischémies rétiniennes et n'a pas retrouvé de facteurs supplémentaires d'ischémie rétinienne.

Deux jours plus tard, l’examen du fond d’œil à droite montre que le foyer de rétinite nécrotique est stable mais des hémorragies rétiniennes en tâche apparaissent en temporal de la macula et en nasal de la papille. L’angiographie à la fluorescéine retrouve une ischémie rétinienne diffuse avec une vascularite artérielle et veineuse. Le traitement par Valganciclovir intraveineux est poursuivi, complété par des injection intravitréennes de Ganciclovir et une panphotocoagulation laser. Ce patient présente donc une rétinite nécrosante associé à une vascularite ischémiante à la fois visible en angiographie et à la fois révélée en OCT-A au niveau du plexus capillaire profond.

Les principales étiologies de PAMM sont les causes d’ischémies capillaires secondaires aux ischémies artérielles telles le diabète, l’artériosclérose, ou les occlusions veineuses. Nous décrivons le premier cas de rétinite à CMV entrainant une PAMM, associée à une rétinite périphérique et une ischémie artério-veineuse diffuse. Il convient de rechercher d’autres causes d’ischémie rétinienne associées par un bilan des facteurs de risque cardiovasculaires et une échographie doppler des troncs supra-aortiques.  Le CMV entraine des rétinites nécrosantes périphériques chez les patients immunodéprimés

Le diagnostic de "paramacular acute middle maculopathy" est difficile au fond d’œil, et est possible grâce à l’OCT aidé de l’OCT-A. Le CMV chez les patients immunodéprimés se révèle plus fréquement des nécroses rétiniennes périphériques et ceci est le premier cas de PAMM due au CMV sans foyer en regard. L'imagerie multimodale est nécessaire pour le diagnostic de PAMM, et révèle l’ischémie parafovéolaire localisée avec l’atteinte du plexus capillaire profond. L’OCT et l'OCT-A sont utiles pour montrer l’extension maculaire d’une ischémie rétinienne périphérique.