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Une rechute atypique de lymphome lymphoblastique T se révélant par une NOIA d’allure artéritique

Les névrites ischémiques antérieures aigues (NOIA) correspondent à un bas débit/ occlusion des artères ciliaires courtes postérieures. L’origine artéritique doit être évoquée en cas de baisse d’acuité visuelle profonde (BAV<1/10ème), de pâleur papillaire, d’occlusion vasculaire associée ou de retard de perfusion choroïdienne à l’angiographie. 

Patiente de 67 ans atteinte d’un lymphome lymphoblastique (LL) T  révélé en 2015 pour lequel elle a bénéficié d’une dernière cure de consolidation en mai 2019 suite à une rechute médullaire en janvier 2019. 

Elle présente une BAV brutale de l’œil gauche (OG) le 21/06/2019 à perception lumineuse négative. L’examen retrouve dans un contexte de céphalées hémi crâniennes gauche avec des douleurs à la mobilisation oculaire, un œdème papillaire blanc cireux avec des hémorragies péripapillaires. En coupe B-scan maculaire -à la tomographie par cohérence optique- l’hyper-réflectivité des couches internes traduit l’ischémie maculaire. L’angiographie à la fluorescéine réalisée en urgence retrouve un œdème papillaire ainsi qu’une absence de vascularisation artérielle à 5 min. Ainsi malgré une CRP négative, face à la suspicion d’une maladie de Horton (NOIA associée à une occlusion de l’artère centrale de la rétine), des bolus de méthylprednisolone ont été réalisés. La biopsie de l’artère temporale est revenue négative et l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébro-orbitaire réalisée dans ce contexte atypique retrouve une infiltration et un rehaussement périphérique du nerf optique (NO) gauche non spécifique. Quinze jours plus tard, l’examen ophtalmologique retrouve au niveau de l’OG une infiltration blanchâtre péri-papillaire sous-rétinienne et une infiltration boursouflée saillante dans le vitré en pré-papillaire associé à un œdème ischémique maculaire. L’infiltration tumorale du nerf optique gauche s’est confirmée au fil des semaines avec l’apparition de cellules blanchâtres dans le vitré, des hémorragies en flaques diffuses, puis la survenue d’une hémorragie intra vitréenne. Le 9/09 malgré la reprise de la chimiothérapie, le tableau s’est aggravé avec la survenue d’un syndrome orbitaire de l’OG (exophtalmie, ophtalmoplégie complète et ptosis) et de vives douleurs rétro-orbitaires. L’infiltration tissulaire de la gaine du NO gauche se prolongeant en intra-crânien jusqu’au chiasma a été objectivée en IRM. Depuis la réalisation d’une radiothérapie externe cérébro-orbitaire débutée mi-octobre, le syndrome orbitaire de l’OG a totalement régressé. 

Les LL /leucémies aigües lymphoblastiques (LAL) ont un tropisme neuroméningé. Ils peuvent atteindre le SNC via le liquide cérébrospinal. L’atteinte ophtalmologique est volontiers asymétrique et l’infiltration du nerf optique se traduit par un œdème papillaire. Dans certains cas une nécrose des couches internes voire un tableau d’angéite givrée peut s’observer. La réalisation de ponction lombaire et de myélogramme permettent d’authentifier la récidive par la mise en évidence de blastes.

L’atypie de notre cas réside dans la rapidité de l’apparition de l’infiltration (l’IRM cérébro orbitaire réalisée deux mois auparavant était normale), sans autre signe de rechute médullaire ou du LCR. Sur l’IRM réalisée au moment de la NOIA- OACR de l’OG, l’infiltration minime du nerf optique et l’intégrité des méninges n’étaient pas en faveur d’une rechute du lymphome. 

Face à tout symptôme ophtalmologique chez un patient atteint de LL/LAL, il est nécessaire de répéter les imageries cérébro-orbitaires afin d’éliminer toute récidive de l’hémopathie.