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Xanthogranulome juvénile et atteinte ophtalmologique : une tumeur bénigne d’évolution potentiellement sévère

Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une forme d’histiocytose non langerhansienne du jeune enfant avec une atteinte cutanée et oculaire. Les manifestations ophtalmologiques comprennent des atteintes iriennes, cornéolimbiques, palpébrales et choroïdiennes. L’atteinte irienne est la plus fréquente et se complique d’hyphémas spontanés récidivants pouvant être responsables d’un glaucome secondaire. L’objectif de cette étude est de rapporter les circonstances de découverte de plusieurs cas de XGJ et d’en décrire l’évolution sur le plan ophtalmologique.

Nous avons étudié rétrospectivement tous les enfants pris en charge dans le service pour XGJ entre 2004 et 2019. Le motif  de consultation et l’âge lors de l’examen initial ont été relevés, ainsi que le traitement entrepris, l’évolution, et le résultat anatomique et visuel à moyen et long terme 

Un total de 10 enfants ont été pris en charge pendant la période. A la première consultation, 8 étaient adressés pour hyphéma spontané et 2 pour lésions corneoconjonctivales.  L’âge moyen des premiers symptômes était de 9 mois (1 - 38). A l’examen sous anesthésie générale, 8 enfants présentaient un épaississement irien jaunâtre, localisé ou diffus, vascularisé , associé à un hyphéma. Parmi ces enfants un seul présentait une hypertonie à l’examen initial. Un enfant présentait un aspect de dermoide du limbe et un autre enfant présentait une opacité cornéenne diffuse. L’aspect clinique, échographique en haute résolution  ainsi que l’histologie des lésions cutanées associées ont permis de poser le diagnostic de XGJ chez tous les enfants. Un traitement par collyres corticoïdes a été instauré chez tous les enfants présentant des anomalies iriennes. Un traitement hypotonisant a été entrepris chez l’enfant présentant l’hypertonie. Une exérèse chirurgicale du nodule limbique et une greffe de cornée lamellaire antérieure ont été réalisées pour ceux qui avaient une forme cornéolimbique. Sur les 5 enfants avec atteinte irienne ayant eu un suivi de plus de 3 mois,  trois ont présenté des récidives d’hyphéma. Les cinq ont développé une hypertonie oculaire nécessitant un traitement local par une trithérapie.Chez 3 enfants sur 4 avec un suivi de plus de 2 ans, l’acuité visuelle était réduite à voit la main bouger à cause d’une amblyopie profonde.

Le XGJ est une pathologie rare dont les atteintes ophtalmologiques sont grevées d’un mauvais pronostic pouvant être lié à l’hypertonie secondaire aux hyphémas récidivants ainsi qu’à une amblyopie profonde en cas d’atteinte cornéenne. La rééducation d’amblyopie reste est souvent décevante dans ce contexte de pathologie unilatérale.

Bien qu’étant une tumeur bénigne, le XGJ peut avoir des conséquences sévères sur le plan ophtalmologique, nécessitant une reconnaissance et une prise en charge précoce.