La dystrophie cornéenne pré-descemétique PDCD est une dystrophie rare dont la génétique n’est pas encore connue.
Name
048 - Imagerie multimodale de la Dystrophie Cornéenne Pré-Descemétique
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048 - Imagerie multimodale de la Dystrophie Cornéenne Pré-Descemétique
Orateurs :
cecile allouch nahmias
Résumé
Introduction
Patients et Methodes
Etude rétrospective descriptive de trois patients atteints de dystrophie cornéenne pré-descemétique. Les données recueillies pour chaque patient ont été la mesure de l’acuité visuelle, l’examen biomicroscopique avec photos de segment antérieur, l’OCT Spectral-Domain (SD-OCT) de la cornée avec des coupes transversales et des coupes en face ainsi qu’une microscopie confocale in vivo (Heidelberg Retina Tomograph 2, module Cornée).
Résultats
Les trois patients avaient 40 ans ou plus, leur acuité visuelle était conservée entre au minimum 5/10 P3 et au maximum 10/10 P2.
Les photographies du segment antérieur retrouvent des opacités grisâtres polymorphiques centrales, annulaires ou diffuses qui sont localisées dans le stroma postérieur juste devant la membrane de Descemet.
L’OCT retrouve une ligne hyper-réflective juste sous la couche de Bowman qui donne un aspect de double membrane basale épithéliale.
Dans le stroma postérieur, on décrit une ligne hyper-réflective qui va d’un limbe à l’autre, juste en avant de la membrane de Descemet.
En HRT; l’aspect de dédoublement de la membrane basale épithéliale correspond à des particules fines hyper-réflectives dans le stroma très antérieur.
La ligne hyper-réfléctive à l’OCT en avant de la membrane de Descemet correspond à des dépôts hyper-réflectifs de taille et de formes très variées.
Les nerfs du plexus nerveux sous épithéliaux sont fins et tortueux. La membrane de Descemet ainsi que l’endothélium sont normaux.
Discussion
Bien que des opacités similaires aient pu être décrites dans certaines pathologies oculaires ou systémiques, l’aspect décrit en OCT et en HRT est typique et permet de faire le diagnostic différentiel avec ces autres pathologies.
Conclusion
Il s’agit de la première série documentée de patients atteints de dystrophie cornéenne pré-descemétique ayant bénéficié d’imagerie en SD-OCT et microscopie confocale in vivo. L’association de ces deux techniques d’imagerie permet un diagnostic précis de cette pathologie.