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055 - Cavitations de la rétine externe associées à la pachychoroïde

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Orateurs :
Dr Sarah MREJEN
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Résumé

Introduction

Le spectre des pathologies associées à la pachychoroïde comprend la choriorétinopathie séreuse centrale, la pachychoroïde associées à des altérations de l’EPR et la vasculopathie polypoïdale. Un épaississement choroïdien peut aussi être observé à la phase aigüe de certaines pathologies inflammatoires choriorétiniennes, ainsi que dans des pathologies associées à des dépôts de matériel telles que la dystrophie pseudo-vitelliforme de l’adulte ou encore les dépôts de matériel associés aux drusen cuticulaires. Nous décrivons un nouvel aspect associé à la pachychoroïde correspondant à des cavitations de la rétine externe.

Patients et Methodes

Cinq patients (4 hommes, 1 femme) âgés de 40 à 70 ans, ont consulté dans 3 centres tertiaires spécialisés en rétine médicale pour des cavitations de la rétine externe uni- ou bilatérales sans étiologie connue de cavitations rétiniennes, et associées à une pachychoroïde. Les patients ont été évalués avec un bilan d’imagerie multimodale complet incluant un OCT SD, OCT EDI, cliché en autofluorescence, angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine.

Résultats

Huit yeux de 5 patients montraient un aspect de cavitation de la rétine externe au niveau maculaire. La meilleure acuité visuelle corrigée variait de 1/10 à 6/10.  Tous les yeux affectés présentaient un aspect de pachychoroïde avec de larges vaisseaux choroïdiens dilatés occupant toute l’épaisseur choroïdienne associés à un amincissement de la choroïde interne sur l'OCT EDI. Un antécédent de choriorétinopathie séreuse centrale avec décollement séreux rétinien était documenté dans l’œil atteint ou dans l’œil adelphe dans 5 yeux. Les cavitations de la rétine externe correspondaient à une hyperautofluorescence ou une hypoautofluorescence. Le bilan d’imagerie a mis en évidence des zones de DSR dans 4 yeux, des points de fuite focaux typiques sur l’AGF dans 2 yeux,  des coulées gravitationnelles sur le cliché en autofluorescence dans 2 yeux et une hyperperméabilité vasculaire choroïdienne dans 6 yeux. Dans 1 cas, la séquence menant de la résolution d’un DSR vers l’apparition d’une cavitation rétinienne externe a été documentée.

Discussion

La pachychoroïde peut être associée à des cavitations de la rétine externe, soit après résolution d’un DSR dans le cadre de la CRSC soit sans antécédent documenté de DSR. Ces cavitations rétiniennes peuvent être responsables de baisse d’acuité visuelle significative au niveau central. Cet aspect pourrait correspondre à l'évolution d'un DSR chronique après résolution avec séquelle d'atrophie focale de la rétine externe mais un épisode de DSR n'a été documenté que dans 1 cas sur 8. 

Conclusion

Il est important d’identifier cette nouvelle association entre cavitation de la rétine externe et pachychoroïde afin de ne pas diagnostiquer à tord cet aspect de cavitation comme une dystrophie, un trou maculaire ou autre pathologie de l’interface vitréo-rétinienne, ou un phototraumatisme. De plus larges études longitudinales seront nécessaires pour comprendre la physiopathologie de ces cavitations de la rétine externe et leur association à la pachychoroïde.