Le syndrome de Lyell et le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) sont deux formes de nécrolyse epidermique toxique le plus souvent d’origine médicamenteuse. Elles sont peu fréquentes, mais particulièrement graves, avec une morbi-mortalité élevée. Leurs séquelles cutanéo-muqueuses et ophtalmologiques chez les survivants sont quasi constantes.
L’objectif de notre étude est de décrire les séquelles cutanéo-muqueuses et ophtalmologiques chez les enfants au décours de ces syndromes, et étudier la corrélation entre la sévérité de l’atteinte cutanée et oculaire en se basant sur les scores pronostiques de la maladie.
Etude rétrospective en collaboration avec le service de dermatologie, portant sur 16 dossiers, colligés sur une période de 4 ans, et retenus devant l’existence d’une atteinte oculaire associée. La sévérité de la maladie a été évaluée par le score Scorten et l’atteinte oculaire par le score de Foster.
L’âge moyen des enfants était de 7 ans avec un sexe ratio de 5/3. Le diagnostic a été retenu devant une symptomatologie cutanée faite de lésions bulleuses et d’érosions muqueuses intéressant < 10% de la surface cutanée en cas de SJS (9 cas soit 56,25%) et >30% en cas de syndrome de lyell ( 7 cas soit 43,75%), survenant après une prise médicamenteuse avec un délai moyen de 10 jours. Les médicaments incriminés étaient dominés par les antiépileptiques, principalement le valproate de sodium (37,5%)et le tégretol (18,75),ainsi que le paracétamol et l’amoxicilline. 9 de nos patients ont été classés selon le score SCORTEN en score II (56,25%), 4 en score IV (25%)et 3 en score V (18,75%) dont l’ évolution a été marquée par le décès.
Quant à l’atteinte oculaire, bilatérale chez tous nos patients, elle portait à la phase aigue sur deux sites : la conjonctive avec une conjonctivite hyperhémique (100%), et la cornée :une kératite ponctuée superficielle (80%), un ulcère cornéen (60%) et une kératoconjonctivite pseudo-membraneuse (40%). A la phase tardive, l’atteinte oculaire consistait principalement en des anomalies de l’architecure palpébrale : un symblépharon (25%), un entropion (12,5%), un trichiasis (6.5%). Tous nos patients ont gardé un syndrome sec et un cas de cécité a été rapporté. Selon la classification de Foster, 7 patients ont été classés stade I (43,75%), 5 en stade II (31,25%), 4 stade III (25%). Le stade I regroupait 86% des SJS le stade II 22% de SJS et 42,85% de Lyell tandis que le stade III ne comprenait que des cas de Lyell corrélant ainsi le degré de sévérité de l’atteinte oculaire à l’atteinte cutanée et au pronostic de la maladie.
Les nécrolyses épidermiques toxiques constituent une urgence dermatologique engageant le pronostic vital dans 1/3 des cas. L’atteinte oculaire se localise essentiellement au niveau du segment antérieur et des annexes. Elle est grave et peut conduire à la cécité.
Il existe une relation significative entre la sévérité de l’atteinte oculaire et l’importance de la surface cutanée décollée ainsi qu’ avec la sévérité globale de la maladie devant l’association des stades les plus sévères selon la classification de Foster aux stades sévères du score predictif de survie SCORTEN.
Les nécrolyses épidermiques toxiques sont sévères et redoutables, d’où la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire précoce et adéquate afin d’éviter les séquelles. Il existe une corrélation directe entre la sévérité de l’atteinte cutanéo-muqueuse et l’atteinte oculaire.
