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139 - Vitrectomie dans l’amylose héréditaire à transthyrétine : résultats du centre national de référence français

L’amylose héréditaire à transthyrétine (ATTRh) est une maladie génétique autosomique dominante rare. Les atteintes sont liées à des dépôts systémiques, insolubles, constitués de transthyrétine mutante. Ces dernières sont produites majoritairement par le foie, mais aussi par les épithéliums pigmentés oculaires. C’est pourquoi, la transplantation hépatique (le traitement de référence) est sans effet sur les atteintes oculaires (dépôts vitréens, glaucome secondaire et angiopathie amyloïde). Dans la littérature, si la vitrectomie est considérée comme très efficace sur le plan visuel pour traiter les dépôts vitréens, elle est aussi décrite comme pourvoyeuse de glaucome secondaire. L’objectif de cette étude est de rapporter les résultats visuels et tensionnels post-vitrectomie, chez les patients opérés dans le service d’ophtalmologie du centre de référence français de l'ATTRh. 

Il s’agit d’une étude monocentrique, rétrospective. Tous les patients ATTRh vitrectomisés pour dépôts amyloïdes vitréens entre 2002 et 2017 au CHU de Bicêtre [ar1] [PT2] ont été inclus. La technique opératoire, les résultats visuels, les complications, les récidives et l’évolution tensionnelle selon leur état initial (glaucomateux ou non) ont été étudiés

Au total, 21 yeux de 15 patients ont été opérés par une technique de vitrectomie 25G. L’âge au moment de la chirurgie était de 58±14 ans. A M1, 17 yeux sur 21 (81%) ont récupéré une AV > 6/10e et 13 yeux une AV >  8/10e. Il y a eu 3 récidives de dépôts vitréens au cours du suivi (de 40 mois en moyenne). L’augmentation de la PIO post-opératoire à M2 était plus élevée dans le groupe glaucomateux que le groupe non-glaucomateux (+6.78 versus +0.23mmHg ; p=0.002). Au cours du suivi, il est à noter que tous les patients initialement glaucomateux ont nécessité une escalade thérapeutique majeure (traitement local maximal local (6), associé parfois à du acétazolamide per os (1) ou recours à une chirurgie filtrante(3 yeux). 4 yeux du groupe non glaucomateux initial ont développé un glaucome dans un délai moyen de 24 mois après la chirurgie.

 Les 3 récidives des dépôts amyloïde dans le reliquat de vitré antérieur étaient survenues chez des patients phaques. Ceci s’expliquerait par le fait que chez ces patients, la vitrectomie n’a pas pu être complète car l’accès peropératoire à l’espace rétrolental était rendu difficile à cause du cristallin. Dans notre série, la majoration post-opératoire de la PIO évoquée dans la littérature a surtout été retrouvée chez les patients glaucomateux avant la chirurgie. En effet, le passage des protéines amyloïdes vers le segment antérieur ainsi que leur dépôt au sein de la maille trabéculaire serait favorisé par l'absence du vitré. L'hypertonie intraocularie serait donc induite entre autres par le trabéculum obstrué par ces dépôts amyloides. A l’avenir, une technique de vitrectomie incomplète laissant une couronne de vitré périphérique pour piéger les dépôts amyloïdes dans le segment postérieur pourrait être utile chez les patients glaucomateux. 

Nos résultats confirment l’efficacité de la vitrectomie sur le plan visuel pour le traitement des dépôts amyloïdes vitréens. Toutefois, cette chirurgie peut entrainer une élévation majeure de la PIO, et nécessite donc une surveillance postopératoire rigoureuse.De futures études permettront de déterminer la place des technique chirurgicales adaptées chez ces patients glaucomateux.