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164 - Zona ophtalmique récidivant révélateur d’un déficit immunitaire commun variable de l’adulte : à propos de 3 cas

Le risque de développer un zona ophtalmique (ZO) au cours de la vie d'un individu donné, en l'absence de vaccination est estimé à 1%. La moitié des patients atteints de ZO présente des complications oculaires pouvant entrainer une baisse de vision définitive et des douleurs post-zostériennes (DPZ) invalidantes. Les formes récurrentes et chroniques de ZO touchent, selon les études, 8 à 51% des patients. Si l'incidence et la sévérité du ZO augmentent avec l'âge et en cas d'immunodépression cellulaire T, les déficits humoraux n'ont pas été identifiés comme un facteur de risque de récurrence.

Nous avons étudié rétrospectivement les patients atteints de ZO prouvé par un prélèvement virologique, avec poussées oculaires récurrentes, pris en charge au CHU Bicêtre. Les patients avaient un examen ophtalmologique complet et un bilan comportant la recherche de diabète, une sérologie VIH, une électrophorèse des protéines plasmatiques, un dosage pondéral des immunoglobulines (IgG, A et M) et des sous-classes d'IgG, un phénotype lymphocytaire T et B étendu et des tests de lymphoprolifération aux antigènes, aux mitogènes et au virus varicelle zona (VZV).

Nous avons inclus 3 patients (2 hommes, 1 femme) âgés de 39, 60 et 83 ans au moment du premier épisode de ZO, ayant présenté dans les 14 à 36 mois suivants 2 à 10 récurrences, sous la forme de kérato-uvéite et/ou uvéite, compliquées de kératite neurotrophique avec opacification cornéenne totale dans un cas, de glaucome uvéitique dans un cas et de DPZ dans un cas. Une recherche de résistance génotypique sur le prélèvement oculaire retrouvait dans deux cas une mutation de la thymidine kinase conférant une résistance du VZV à l'aciclovir. Le bilan immunologique mettait en évidence une hypo-gammaglobulinémie et une diminution importante de la proportion de lymphocytes B mémoires switchés, faisant poser le diagnostic de déficit immunitaire commun variable. Les tests de prolifération cellulaire au VZV étaient faibles dans les deux cas testés.

Ces premiers cas rapportent la révélation tardive d’un déficit immunitaire héréditaire par un ZO récidivant à l’age adulte, avec VZV résistant à l’aciclovir. Ce déficit a pour spécificité de concerner à la fois l’immunité humorale et cellulaire. D’autres cas sont en cours d’exploration dans notre centre.

La récurrence oculaire des ZO peut révéler un déficit immunitaire à l’âge adulte, dont le diagnostic repose sur un bilan immunologique spécifique. Ces résultats ont des implications thérapeutiques pour les patients susceptibles de bénéficier de traitements prophylactiques (substitution en IgIV, antiviraux au long cours).