Name

180 - Intérêt et spécificités de la greffe endothéliale chez l’enfant dans la prise en charge précoce des dystrophies cornéennes congénitales

En pédiatrie, peu de cas de greffe endothéliale ont été publiés. Nous rapportons et comparons ici les particularités per et post opératoires de la DSEK (Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty) et de la DMEK (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty), chez 3 enfants atteints de dystrophie endothéliale congénitale bilatérale.

Les cas 1 et 2 sont un jeune garçon et sa sœur cadette, ayant tout deux présenté dès les premiers mois de vie une opacification cornéenne bilatérale avec photophobie. Leur père avait été greffé par kératoplastie transfixiante dans les années 1980, l’examen anatomopathologique ayant conclu à une dystrophie endothéliale congénitale. Le cas 3 est la première enfant d’un couple non consanguin, sans antécédent ophtalmologique, adressé à l’âge de 11 mois pour œdème de cornée bilatéral avec photophobie.

Le cas 1 présentait à l’examen initial à l’âge de 4 mois une pachymétrie cornéenne à 975 microns à droite et 945 microns à gauche. Une surveillance du développement visuel a été réalisé jusqu’à l’âge de 5,5 ans, où une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche à 0.3 (versus 0.6 à droite) a motivé la réalisation d’une DSEK « ultra-fine » sur cet œil. Les suites opératoires ont été marquées par un décollement partiel du greffon ayant nécessité un rebullage à J14, et une hypertonie corticoinduite résolutive sous traitement médical. L’œil droit a été opéré 6 mois après selon la même technique, et a nécessité un rebullage à J15. Au contrôle post opératoire à 3 mois de l’œil droit et 9 mois de l’œil gauche, les greffons étaient collés et l’acuité visuelle était de 0.2 et 0.32, respectivement. Le cas 2 a présenté une photophobie intense dès les premiers mois de vie, avec une pachymétrie de 640 microns aux deux yeux à l’âge de 7 mois. Une décompensation rapide a justifié une DMEK de l’œil gauche à l’âge de 2 ans. Aucun geste complémentaire n’a été nécessaire, et aucune complication n’a été relevée. L’œil droit a bénéficié d’une DSEK 9 mois après, sans complications. Au contrôle post opératoire à 12 mois de l’œil droit et 20 mois de l’œil gauche, l’acuité visuelle était chiffrée à 0.32 et 0.2, avec une pachymétrie à 593 et 566 microns, respectivement. Le cas 3 a présenté une opacification des 2 cornées avec photophobie et larmoiement, dès les premiers mois de vie. La présence d’une pachymétrie à 1137 microns à droite a justifié la réalisation d’une DMEK à l’âge de 12 mois. Le maintien d’une bulle d’air complète durant 2 heures sous anesthésie générale avant exsufflation partielle a permis d’obtenir au contrôle à J7 une bonne adhérence du greffon sur 66% de sa surface, ayant tout de même nécessité un rebullage. A J15, l’adhérence parfaite a été obtenue, avec éclaircissement significatif de la cornée.

La greffe endothéliale est encore peu pratiquée chez l’enfant, en raison de difficultés per-opératoire (chambre antérieure étroite, visibilité réduite par l’oedème cornéen, statut phake des patients) et post-opératoires (difficultés d’obtenir le respect du positionnement en décubitus dorsal, examens sous anesthésie générale répétés). Par la publication de nouveaux cas de DSEK et de ces premiers cas de DMEK chez des nourrissons, nous confirmons la faisabilité de cette technique, sous réserve  d’une équipe spécialisée en anesthésie et analgésie pédiatrique, et d’un suivi ophtalmopédiatrique rapproché.

Malgré les difficultés techniques qu’elles sous-entendent, la DSEK et la DMEK doivent faire partie des stratégies chirurgicales dans les pathologies endothéliales de l’enfant, quel que soit l’âge, afin d'éviter la greffe transfixiante dont le pronostic est réservé chez l'enfant.