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228 - Le syndrome cérébelleux oculomoteur: série de cas

Les atteintes cérébelleuses se manifestent habituellement par des troubles de l'équilibre et une ataxie. Toutefois, une lésion du cervelet peut conduire à des troubles oculmomoteurs parfois symptomatiques. Le but de cette étude est donc de mieux en définir les symptômes et signes cliniques.

Nous avons étudié rétrospectivement les données de patients présentant une atteinte cérébelleuse pour en extraire les données démographiques usuelles, les étiologies des désordres cérébelleux, le type de perturbation oculomotrice, ainsi que la présence ou l'absence de symptômes visuels.

Cent-soixante-neuf patients ont été retenus, 82 femmes et 87 hommes, présentant un âge médian de 46 ans (4-86 ans). Les étiologies des atteintes cérébelleuses étaient les suivantes: vasculaire (20%), démyélinisante (17%), tumorale (12%), secondaire à une chirurgie ou radiothérapie (10,5%), héréditaire (10%), post-traumatique (9,5%), toxique (7,5%), dégénérative (5%), infectieuse ou inflammatoire (4,5%), congénitale (2,5%), secondaire à une malformation d'Arnold-Chiari (1%) et paranéoplasique (0,5%). Les troubles oculomoteurs étaient retrouvés aux fréquences suivantes: une poursuite saccadée (83%), une diminution de la suppression du réflexe vestibulo-oculaire par la fixation (79%), des saccades dysmétriques (73%), un nystagmus multidirectionnel (55%), un downbeat nystagmus (16,5%), une skew deviation/ocular tilt reaction (12%), des ondes carrées (10,5%), une ophtalmoplégie internucléaire (8%) et un upbeat nystagmus (6,5%). L'acuité visuelle chutait de plus de deux lignes en condition dynamique chez 58% des patients en vision de loin contre 91% des patients en vision de près. Soixante et un patient (36%) se plaignaient de symptômes visuels, à savoir des oscillopsies liées à un nystagmus (42/169) et/ou une perturbation de l'acuité visuelle en mouvement liée à la diminution de la suppression du réflexe vestibulo-oculaire par la fixation (25/169). Une diplopie était retrouvée chez tous les patients atteints d'une skew deviation et dans deux tiers des cas chez les patients présentant une ophtalmoplégie internucléaire.

Un syndrome cérébelleux oculmoteur, combinaison variable de poursuites saccadées, de saccades dysmétriques, de nystagmus et d'altération de la suppression du réflexe vestibulo-oculaire par la fixation est fréquemment retrouvée en cas d'atteinte cérébelleuse. Cependant, la majorité des patients restent visuellement asymptomatiques. En effet, seulement un tiers des patients se plaindront d'oscillopsies ou de baisse de vision en mouvement, symptômes peu fréquents mais néanmoins importants à rechercher et reconnaître.

Ces résultats permettent ainsi d'illustrer l'importance de rechercher systématiquement la présence d'un syndrome cérébelleux oculomoteur chez tout patient présentant une atteinte cérébelleuse.