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Il s’agit d’une affection rare encore appelée télangiectasie rétinienne primaire. C’est une pathologie grave menaçant le pronostic fonctionnel. Elle pose des difficultés de diagnostic positif, différentiel, et de prise en charge thérapeutique.
Notre objectif à travers cette étude rétrospective est d’essayer d’analyser les signes fonctionnels, physiques et paracliniques permettant le diagnostic positif de cette maladie ainsi que les principes de sa prise en charge au Maroc.
Il s’agit d’une rétrospective sur 12 yeux réalisée entre avril 2014 et octobre 2018 au service d’ophtalmologie pédiatrique de l’hôpital 20 Aout 1953 de Casablanca. Les paramètres étudiés ont été l’âge au moment du diagnostic, les signes fonctionnels d’appels, le fond d’œil à l’ophtalmoscopie indirecte, les résultats de l’angiographie à la fluorescéine, la classification de Shields, et le traitement et l’évolution des lésions sous traitement.
Critères d’inclusion : patients présentant une maladie de Coats isolée
Dans notre série tous les patients étaient de sexe masculin. L’âge moyen au moment diagnostic est de 3 ans avec des extrêmes allant de 7 mois à 5 ans. Le délai moyen de suivi de nos patients était de 21 mois avec des extrêmes allant de 1 mois à 54 mois. La bilatéralité était marquée chez un seul patient. Les signes fonctionnels sont dominés par le strabisme qui était présent dans 66,67% et la leucoccorie retrouvée dans 41,67%. Le fond d’œil à l’ophtalmoscopie indirecte a retrouvé des télangiectasies et des exsudats rétiniens dans tous les cas avec 2 cas de décollement de rétine partiel et 4 cas de décollement de rétine total. L’angiographie à la fluorescéine retrouve des anomalies vasculaires à type de télangiectasie, d’anévrisme et de zones d’ischémie. Notre série a présenté 2 yeux au stade 2A selon la classification de Shields, 4 yeux au stade 2B, 1 œil au stade 3A1, 1 œil au stade 3A2, et 4 yeux au stade 3B. Sur le plan thérapeutique le traitement reposait en fonction de chaque cas sur des séances de photocoagulation au laser, des injections de bévacizumab, des séances de cryothérapie et le drainage du liquide sous rétinien dans un cas. L’évolution sous traitement a été marquée par une aggravation des lésions dans 7 yeux et un état stationnaire dans 4 yeux et une régression des lésions dans un oeil.
La maladie de Coats est une rétinopathie exsudative rare affectant le plus souvent les garçons dans la première décennie de vie. Le signe d’appel est le plus souvent un strabisme , une leucocorie ou une baisse de l'acuité visuelle. L’examen au fond d’œil retrouve des anomalies vasculaires à type de télangiectasies, d’anévrismes, des exsudations sous et ou intra rétiniennes.L'angiographie fluorscéinique permet d'objectiver aux temps précoces les anomalies vasculaires capillaires et des gros troncs vasculaires. Au temps tardifs elle permet d'analyser les troubles importants de diffusion autour des anomalies vasculaires. Le but du traitement est de détruire les anomalies vasculaires responsables de phénomènes exsudatifs. En dépit des espoirs suscités par la photocoagulation et la cryothérapie. Les résultats fonctionnels post thérapeutiques sont en général décevants.
Il s’agit d’une maladie grave et potentiellement cécitante dont le diagnostic doit être précoce et la prise en charge doit s’effectuer en milieu spécialisé.