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269 - Position des muscles oculomoteurs et mécanisme du syndrome V dans la plagiocéphalie antérieure

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Orateurs :
Dr Romain TOUZE
Auteurs :
Dr Romain TOUZE
Yan Heuzé
Matthieu Robert
Dominique Bremond-Gignac 2
Syril James
Nathalie Boddaert
Giovanna Paternoster
Roman-Hossein Khonsari
Eric Arnaud
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Résumé

Introduction

Les manifestations ophtalmologiques de la craniosynostose coronale unilatérale (CSCU) par fusion d'une suture coronale (« plagiocéphalie antérieure ») constituent un défi thérapeutique. Il est fréquemment retrouvé une incomitance alphabétique en V et une élévation en adduction du côté de la craniosynostose. Pour expliquer ces manifestations, deux principales anomalies des muscles oculomoteurs (MOM) sont reportées : (1) une malposition de la trochlée du muscle oblique supérieur et (2) une excyclorotation des muscles droits. 

Nous avons évalué la position des MOM dans la CSCU en utilisant la céphalométrie et la géométrie morphométrique basée sur les données de l’IRM.

Patients et Methodes

Nous avons rétrospectivement inclus tous les dossiers de patients atteints de CSCU pris en charge dans notre centre entre 2013 et 2018, disposant d'une IRM préopératoire. Les IRM témoins ont été appariées selon l'âge des patients inclus. Nous avons défini 16 points de repère orbitaux et craniofaciaux afin de modéliser la position 3D des MOM. Les analyses céphalométriques ainsi que la morphométrie géométrique avec superposition de procrustes et analyse en composantes principales ont permis de définir un modèle spécifique de la position des MOM dans la CSCU.

Résultats

Nous avons inclus 15 patients en préopératoire, 7 patients en postopératoire, avec une CSCU et 24 patients témoins. Les analyses céphalométriques, les analyses par procrustes et les analyses de distances ont montré une différence significative concernant la position de la trochlée de l'oblique supérieur et confirment l'excyclorotation des muscles droits du côté atteint. 

Discussion

La prise en charge du strabisme dans les craniosténoses, et plus précisément dans la CSCU, s'avère bien souvent complexe. 

A ce jour, quelques publications ont tenté de caractériser et d'identifier les mécanismes du tableau de « pseudo-paralysie du IV » souvent observé dans cette pathologie. Les deux principales hypothèses, reportées sur la base d'observations étaient: (1) une malposition de la trochlée du muscle oblique supérieur et (2) l'excyclorotation des muscles droits. 

Grâce à la céphalométrie et la géométrie morphométrique, nous avons pu confirmer statistiquement la présence de ces deux anomalies. 

Conclusion

Nos résultats suggèrent que les anomalies oculomotrices retrouvées dans la CSCU sont dues à une malposition de la trochlée de l'oblique supérieur au niveau du toit de l'orbite et d’une excyclorotation des muscles droits. Ces anomalies cliniques confirment l’importance de l’imagerie par IRM dans la prise en charge chirurgicale du strabisme chez les patients atteints de CSCU.