Name

271 - Aspects des tumeurs orbitaires chez l’enfant: à propos de 41 cas

La pathologie tumorale orbitaire chez l’enfant est relativement fréquente. Les étiologies, souvent spécifiques à l’enfant, comprennent une grande variété de diagnostic. L’urgence maligne orbitaire pédiatrique est dominée par le rhabdomyosarcome. Le but de ce travail est d’analyser les caractéristiques cliniques, radiologiques, étiologiques et thérapeutiques des tumeurs orbitaires de l’enfant.

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 41 enfants vue aux urgences ophtalmologiques sur une période étalée entre 2014 et 2018.

Un examen ophtalmologique détaillé avec une exploration radiologique ont été réalisés dans tous les cas.

L’âge de nos patients variait de 3 mois à 14 ans avec une moyenne de 3 ans et une prédominance masculine (67,5%). La symptomatologie était dominée par l’exophtalmie retrouvée dans 70 % des cas, des signes inflammatoires périoculaires dans 55% des cas et la paralysie oculomotrice dans 40% des cas. L’examen au FO a révélé:10 cas d’oedème papillaire de stase, 3 cas d’atrophie papillaire et 5 cas de processus tumoraux intravitréens, 3 cas d’hémorragie intravitrennes. Nous avons recensés 11 cas de rhabdomyosarcomes, 6 cas d’hémopathies maligne, 5 cas de gliome du nerf optique, 7 cas de rétinoblastomes à extension intra-orbitaire, 4 cas de lymphangiome orbitaire, 6 cas de kyste dermoide, un cas de carcinome épidermoide et un enfant présentait un sarcome d’Ewing orbitaire. Le traitement des rhabdomyosarcomes était oncologique reposant sur la chimiothérapie, le traitement des rétinoblastomes a consisté en la chirurgie suivie d’une chimiothérapie. Le traitement du gliome du nerf optique a consisté en une surveillance clinique et radiologique dans deux cas et une exérèse chirurgicale dans un cas. Une exérèse chirurgicale des kystes dermoides. L’enfant qui a présenté le sarcome d’Ewing a bénéficié d’une chimiothérapie néo-adjuvante suivie d’une chirurgie de réduction et d’une radiothérapie, le carcinome épidermoïde a bénéficié d’une exentération avec surveillance. L’évolution à 24 mois était stable dans 75% des cas avec deux cas de récidives tumorales : un cas de rétinoblastome et du sarcome d’Ewing orbitaire.

Les urgences tumorales orbitaires pédiatriques représentent une pathologie non rare en comparaison avec les urgences orbitaires infectieuses. L’urgence immédiate est représentée par les tumeurs primitives orbitaires malignes dominées par le rhabdomyosarcome. Le pronostique vital de l’enfant se trouve ainsi engagé, et une prise en charge rapide est de mise. Les lésions vasculaires de l’orbite présentent l’urgence orbitaire pédiatrique différée pouvant compromettre la fonction du globe oculaire par compression progressive. Il met en jeu le pronostic fonctionnel par compression progressive du nerf optique. Le diagnostic des tumeurs orbitaires pédiatriques repose sur une bonne orientation clinique, un bilan d’imagerie et un bilan d’extension loco-régionale.

Les tumeurs orbitaires pédiatriques regroupent un amalgame de pathologies très diverses. Le diagnostic repose sur une bonne orientation clinique, un interrogatoire et un examen clinique soigneux. Le bilan d’imagerie permet la localisation exacte de la lésion ainsi qu’un bilan d’extension loco-régionale. La prise en charge doit être globale, impliquant une coopération entre pédiatres, radiologues, oto-rhino-laryngologistes et ophtalmologistes.