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279 - Présentation clinique initiale des Neuropathies Optiques avec auto anticorps anti Myelin-Oligodendrocyte-Glycoprotein (anti-MOG): série de cas et revue de la littérature

Les autoanticorps anti-myelin-oligodendrocyte-glycoprotein (MOG) sont associés à certaines neuropathies optiques inflammatoires (NOI), en particulier en cas de neuromyélite optique de Devic (NMO) ou maladie du spectre des NMO (NMOSD) séronégatives pour les anticorps anti-AQP4 (NMO) avec une prévalence de 8 à 39%. Peu de données ophtalmologiques sont disponibles sur la présentation clinique des NOI MOG+. Nous décrivons ici la présentation clinique initiale et l’évolution d’une série de patients présentant une NOI MOG+.

Analyse monocentrique rétrospective des patients suivis dans notre centre pour NOI MOG+. 

9 patients ont été inclus. Au premier épisode, l’âge moyen était 39,3 ans (17-67, SD 18,4), sans prépondérance féminine (sexe ratio f/m=0,8). La NOI était le plus souvent douloureuse (8/9) et bilatérale (6/9) mais asymétrique. L’acuité visuelle (AV) initiale était basse (+1,07 logMAR, SD 0.77, médiane 0.9). 5 des 15 yeux atteints avaient une AV à +2 ou plus mauvaise. Parmi les patients qui ont pu avoir une périmétrie, (n=6), la déviation moyenne (MD) était 19,8dB, SD 9,4. L’œdème papillaire (OP) était présent dans 9 des 15 yeux et 7 des 9 patients. L’AV était significativement plus faible en cas d’OP (+1.46 logMAR, SD 0.67), que sans (+0.5, SD 0.55, p=0,03).

Un patient a présenté une récupération complète sans traitement en 6 semaines. Les autres ont été initialement traités par bolus de corticosteroïdes intraveineux. 3 ont présenté une réponse complète (AV finale=0 logMAR ou mieux), 2 ont eu une réponse presque complète (AV=0-0,1 logMAR) et 3 ont eu une réponse incomplète (amélioration mais AV finale>0,1 logMAR). Pendant l’ensemble du suivi, 5 patients ont été traités par échanges plasmatiques quand la réponse aux corticostéroïdes était incomplète, et 5 patients ont reçu des traitements immunosuppresseurs pour diminuer le risque de récidive (mycophenolate mofetil, mitoxantrone, azathioprine, rituximab, natalizumab).

Après une durée moyenne de suivi de 3,3 ans (0,6-9,4, SD 3,4), l’AV moyenne était +0,18 logMAR, SD 0,45 (médiane 0,05). Tous les patients suivis depuis plus d’un an ont eu entre 3 et 8 épisodes de NOI (1,2 épisodes par an, SD 0,9). Les deux yeux ont été atteints pour l’ensemble des 9 patients. L'atrophie optique (pRNFL) globale était en moyenne de 73,2µm, SD 29,9 et de 45,0, SD 15,7 en temporal. Le MD final moyenétait 7,3dB, SD 8,5.

Notre série corrobore les quelques données ophtalmologiques disponibles sur la présentation clinique initiale des NOI MOG+. Comparé aux NOI associées à la SEP, les NOI MOG+ se présentent à un âge similaire, mais sans nette prépondérance féminine, elles sont également douloureuses, beaucoup plus souvent bilatérales mais asymétriques, plus fréquemment associées à un OP (78 à 100% versus 35%), et plus graves tant initialement (AV initiale plus basse, moins bonne réponse aux corticoïdes) qu’à distance (plus de récidives, AV finale plus basses et plus d’atrophie optique).

La présentation des NOI MOG+ est plus proche de celle des NMO/NMOSD AQP4+ mais celles-ci se présentent à un âge plus avancé (37-50 versus 27-39 ans pour les MOG+ et SEP) avec une nette prépondérance féminine similaire à la SEP (70 à 79% de femmes), elles présentent rarement un OP (10%), et sont plus sévères en termes d’AV initiale, finale et atrophie optique malgré un nombre de récidives un peu plus faible.

Les NOI MOG+ ont une présentation clinique atypique comparé aux NOI associées à la SEP. Leur présentation est plus proche des NMO/NMOSD AQP4+ mais en moins sévères.