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306 - Nystagmus controlatéraux dans les syndromes de fibrose unilatérale des muscles oculomoteurs

Les syndromes de fibrose unilatérale des muscles oculomoteurs sont une entité clinique rare et mal décrite dans la littérature. La complexité de l’examen clinique, ne permet pas une classification simple de ces syndromes. Rarement, ce syndrome unilatéral peut s’associer à un nystagmus monoculaire affectant l’œil adelphe. L’objectif de ce travail est d’étudier les caractéristiques des syndromes de fibrose unilatérale des muscles oculomoteurs associés à un nystagmus controlatéral chez six enfants, afin de discuter les mécanismes aboutissant à cette association.

Les dossiers cliniques de six patients ont été analysés de manière rétrospective. Les critères d’inclusion étaient la présence, chez un enfant, d’un syndrome de fibrose unilatérale des muscles oculomoteurs, associé à la présence d’un nystagmus controlatéral. Le type de nystagmus, la présence d’une amblyopie, les imageries, les enregistrements vidéos et oculographiques, étaient également étudiés.

Trois enfants présentaient un syndrome de fibrose unilatérale des muscles oculomoteurs du côté droit, et trois du côté gauche. Dans cinq cas le nystagmus était de type latent (fusion maldevelopment nystagmus syndrome) ; parmi ces cinq cas, dans deux cas il existait une amblyopie de l’œil du côté de la fibrose, avec fixation en adduction de l’œil adelphe ; dans trois cas cependant, l’amblyopie concernait paradoxalement l’œil nystagmique, controlatéral à la fibrose. Le sixième cas présentait un nystagmus de type syndrome du nystagmus précoce (infantile nystagmus syndrome) dans une forme essentielle, associé de manière controlatérale à une amblyopie du côté de la fibrose.

A notre connaissance, cette étude est la première portant sur l’association d’un syndrome de fibrose unilatérale des muscles oculomoteurs et d’un nystagmus controlatéral. La dissociation du nystagmus résulte probablement de la réduction unilatérale de motilité horizontale et reflète sans doute un nystagmus « binoculaire » s’exprimant pas ou peu du côté de la fibrose. L’existence dans certains cas d’un nystagmus de type latent avec une amblyopie de l’œil nystagmique constitue un paradoxe pour lequel nous proposons une hypothèse. La difficulté de prise en charge réside dans le caractère variable et parfois paradoxal de l’amblyopie, qui peut survenir soit du côté de la fibrose, soit du côté du nystagmus.

Cette série originale de six patients permet d’émettre des hypothèses physiopathologiques, pouvant expliquer ces tableaux cliniques atypiques associant un syndrome de fibrose unilatérale des muscles oculomoteurs et un nystagmus controlatéral.