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463 - Imagerie en optique adaptative de l'angiopathie amyloïde : une étude pilote

L'amylose héréditaire à transthyrétine (HTTRA) est une pathologie autosomique dominante responsable d'atteintes oculaires polymorphes : glaucome secondaire, opacités vitréennes, angiopathie rétinienne. Cette dernière, potentiellement ischémique, peut se compliquer de néovascularisation postérieure et antérieure. La physiopathologie de cette atteinte n'est pas connue. Cette étude vise à préciser la nature des atteintes vasculaires rétiniennes de l'angiopathie amyloïde à l'aide d'une étude en imagerie multimodale comprenant l'imagerie par optique adaptative (OA), et d'en discuter la physiopathologie. 

Il s'agit d'une étude pilote prospective menée en collaboration entre le centre de référence de l'HTTRA au CHU Bicêtre et le Centre d'Investigation Clinique des maladies rétiniennes du CHNO des XV-XX. Les 5 patients inclus avaient une HTTRA (confirmée par la génétique et la biopsie tissulaire) compliquée d'angiopathie rétinienne amyloïde (diagnostiquée par l'angiographie à la fluorescéine).  Ils avaient tous un examen ophtalmologique standardisé complet, une imagerie en optique adaptative (OA) ainsi qu'une angiographie au vert d'indocyanine (ICG). 

Nous avons inclus 2 femmes et 3 hommes, âgés de 47 à 75 ans. Ils avaient tous une HTTRA symptomatique, causée par les mutations met30 (N=3), Tyr77 (N=1) et Lys 89 (N=1). Trois patients avaient des dépôts amyloïdes vitréens bilatéraux (stade 1 dans 2 cas, et ayant nécessité une vitrectomie bilatérale dans 1 cas), aucun n'avait d'hypertonie ou de glaucome. L'angiopathie s'accompagnait d'ischémie rétinienne chez 4/5 patients (compliqué de néovascularisation prépapillaire chez un patient), avec des engainements peri-artériels visibles sur les rétinographies dans 3 cas. En OA, ces engainements apparaissaient comme des épaississements pariétaux hyperréflectifs, accompagnés d'une diminution localisée du calibre artériel. Ces lésions pariétales étaient hyperfluorescentes aux temps tardifs de l'ICG. Par ailleurs, l'OA retrouvait des occlusions artériolaires parfois associées à des reperfusions, et des tortuosités veinulaires diffuses, prédominant en péripapillaire, chez 3 patients. 

L'imagerie en OA a permis de mieux caractériser les anomalies vasculaires associées à l'angiopathie amyloïde. L'OA confirme la capillaropathie occlusive observée en angiographie à la fluorescéine. L'atteinte artériolaire est liée à une infiltration pariétale qui pourrait être liée à des dépôts amyloïdes. Des anomalies veineuses majeures sont fréquemment associées.  

L'angiopathie amyloïde rétinienne associe des occlusions capillaires, des infiltrations pariétales artérielles et des anomalies veineuses majeures. Ces anomalies pourraient être associées à des atteintes systémiques plus diffuses, et constituer un élément de surveillance pour les nouveaux traitements anti-amyloïdes.