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466 - Accrétions épithéliales intra-stromales chez l’enfant : hypothèses physiopathologiques et prise en charge chirurgicale

Les accrétions épithéliales intra-stromales sont des formations kystiques pouvant menacer la fonction visuelle. Contrairement à l’invasion épithéliale après chirurgie réfractive, elle progressent dans le stroma cornéen au-delà des limites des incisions ou des kryptes limbiques naturelles.  Les accrétions épithéliales surviennent souvent chez l’enfant, avec ou sans antécédent traumatique ou chirurgical. Par la description de 3 cas d’accrétions épithéliales chez l’enfant, nous proposons une hypothèse physiopathologique et une conduite à tenir pour la prise en charge de ces lésions.

Le cas 1, âgé de 5 ans, a développé une accrétion épithéliale dans le mois suivant un traumatisme cornéen lamellaire traité médicalement. Les cellules épithéliales se sont développées au sein de l’interface stromale et à distance des bords du capôt. Le cas 2, âgé de 8 ans, avait été opéré de cataracte congénitale à l’âge de 4 ans et 8 mois, 26 mois après la chirurgie, il a présenté une baisse d’acuité visuelle en rapport avec un kyste épithélial intra-stromal en regard de l’incision cornéenne. Le cas 3, âgé de 6 ans, a été adressé pour une accrétion épithéliale intra-stromale spontanée, sans antécédent de traumatisme ou chirurgie.

En lampe à fente, les cellules épithéliales intra-stromales prennent un aspect perlé, opalescent, avec une ligne blanche de démarcation secondaire à la fibrose stromale. L’instillation de fluorescéine peut révéler un effet pool out. L’OCT de cornée permet de visualiser une poche intra-stromale hyperreflective bien délimitée, d’aspect biconvexe. L’OCT et la topographie cornéenne sont les examen-clés permettant d’apprécier l’évolutivité et les conséquences de la prolifération épithéliale, notamment sur l’astigmatisme irrégulier cornéen induit. La prise en charge chirurgicale du cas 1 a consisté en un nettoyage de l’interface à l’Ethanol 20% après soulèvement du capôt initial. Le cas 2 a été traité par abord scléral, expression de la lésion et application prudente d’Ethanol 20% puis de mitomycine contre les bords du kyste. Le cas 3 a bénéficié d'un abord cornéen du kyste intra-stromal permettant son expression puis application d’Ethanol 20% et de mitomycine.

L’accrétion épithéliale intra-stromale post-traumatique semble résulter de l’ensemencement épithélial au sein de l’interface lors du traumatisme. L’accrétion épithéliale post-chirurgicale d’une incision cornéenne pourrait provenir d’un ensemencement peropératoire intrastromal lors de la tunnelisation ou secondaire au point de suture cornéen sur l'incision. Le kyste spontané fait suspecter une séquestration congénitale de cellules épithéliales probablement d'origine conjonctivale d'autant plus qu'il semblait exister une communication avec le limbe dans notre cas (cryptes limbiques).

Les mécanismes physiopathologiques de l’accrétion épithéliale intra-stromale post-traumatique, post-chirurgicale et spontanée sont distincts. La prise en charge chirurgicale est indiquée en cas d’évolutivité documentée et de retentissement sur la fonction visuelle.