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505 - Caractéristiques cliniques et thérapeutiques d'une série pédiatrique de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une uvéite granulomateuse bilatérale associée à des manifestations extra-oculaires. Elle survient souvent entre la deuxième et la cinquième décade. Cependant, quelques rares cas pédiatriques sont retrouvés. Ils semblent être plus agressifs et pourvoyeurs de complications, constituant ainsi un challenge thérapeutique. Le but de notre travail est de mettre l'accent sur ces formes pédiatriques en analysant leurs caractéristiques cliniques, thérapeutiques et pronostiques.

Il s'agit d'une étude rétrospective colligeant les données de 16 yeux de 8 enfants, suivis pour VKH dans un centre hospitalier universitaire, sur une durée de 10 ans. Les patients inclus dans l'étude répondaient aux critères diagnostiques révisés de la maladie de VKH. Les données démographiques, cliniques, thérapeutiques et pronostiques ont été analysées par le logiciel SPSS®. La perte sévère d'acuité visuelle (AV)  était définie par une AV finale ≤1/10.

Cette série comprenait 62.5% de filles pour 37.5% de garçons. La moyenne d'âge (en années) était de 14.6 ± 4.4 pour un âge de début de la maladie de 11.6. La durée moyenne du suivi (en mois) était de 38.7 ± 28.7. Le délai de consultation (en jours) était de 22.3 ± 18.3. La moyenne d'AV initiale (en LogMAR) était de 1,4 avec 68.8% d'yeux présentant une perte sévère d'AV à l'admission. L'uvéite était hypertensive dans 25% des cas. Une inflammation de chambre antérieure était présente dans 75% des yeux. Le délai (en jours) de résorption du décollement séreux rétinien (DSR) était de 10[8.25-25]. Une atteinte extra-oculaire était présente chez 62.5% des patients. Le typage HLA-DR4 était présent chez 25% des patients et l'HLA-DRB1 chez 12.5%. Le délai moyen entre le début des symptômes et l'instauration du traitement était de 25.6 jours. Sur le plan thérapeutique, 62.5% des patients étaient sous corticothérapie seule, alors que 37.5% des patients avaient bénéficié d'une association de corticothérapie et d'immunosuppresseurs. Au cours du suivi, des migrations pigmentaires multiples étaient notées chez 37.5% des patients avec un fond d'œil en coucher de soleil dans 33.3% des cas. 68.8% d'yeux avaient des récurrences inflammatoires dont 56.3% avaient développé une cataracte, 87.5% des synéchies postérieures et 12.5% de goniosynéchies et de kératopathie en bandelette. L'AV finale était de 0.4 [0.1-2.3]. Dans notre série, le retard de consultation, l'AV initiale basse et les récidives étaient statistiquement associés à une perte sévère d'acuité visuelle (p ≤ 0.05).

La maladie de VKH est une cause rare d'uvéite chez l'enfant et souvent sous-diagnostiquée. Dans notre série, comme dans la littérature, la présentation du VKH chez l'enfant était relativement similaire à celle de l'adulte, mais plus agressive et pourvoyeuse de complications. Sa prise en charge reste complexe. En effet, la corticothérapie prolongée, malgré son rôle primordial dans le contrôle de l'inflammation, expose au risque de dépendance  et engendre des effets secondaires, d'où la nécessité d'une épargne cortisonique, et donc, d'instauration des immunosuppresseurs voire de biothérapies, comme le cas de 3 de nos patients. La sévérité du pronostic visuel dans notre série était associée au retard de consultation, à l'AV initiale basse et aux récurrences inflammatoires.

La maladie de VKH est rare chez l'enfant et potentiellement cécitante, d'où l'importance de la rechercher afin d'instaurer en urgence le traitement corticoïde. L’espérance de vie des cas pédiatriques justifie l'introduction précoce d'immunosuppresseurs voire de biothérapies pour une meilleure épargne cortisonique et une préservation de la fonction visuelle.