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Adénocarcinome de Novo de la glande lacrymale (à propos d’un cas)

L’adénocarcinome de la glande lacrymale est une tumeur maligne épithéliale avec une incidence selon la littérature de 5 à 7 %. Il est révélé cliniquement par une masse palpébrale supérieure souvent associée à une exophtalmie à caractère inflammatoire. 

Nous rapportons le cas d’un adénocarcinome de novo de la glande lacrymale survenu chez un patient de 55 ans, révélé par une exophtalmie inflammatoire.

Il s’agit d’un patient âgé de 55 ans, sans antécédent particulier, qui consulte pour une tuméfaction palpébrale supéro-externe de l’œil gauche, d’installation insidieuse mais rapidement progressive, douloureuse avec baisse de l’acuité visuelle, évoluant depuis 2 mois. L’examen clinique objective une masse indurée palpébrale, d’allure solide, responsable d’une dystopie de l’œil gauche avec une exophtalmie axile, irréductible, inflammatoire, avec limitation de l’oculomotricité en adduction et élévation du globe. L’acuité visuelle corrigée était chiffrée à 2/10 ; P2. A la lampe à fente, le tonus oculaire était à 24 mmHg, on retrouve une kératite ponctuée superficielle en inférieur, un cristallin opalescent et un fond d’œil normal. L’examen de l’œil adelphe est sans particularité. Le bilan radiologique (TDM et IRM) retrouve une formation hétérogène serpigineuse centrée sur l’angle supéro-externe de l’orbite, extra-conique en hyposignal T1, et signal intermédiaire T2, rehaussée après injection de PDC, qui mesure 53 x 21 mm. Cette masse infiltre la paupière supérieure, arrive au contact du globe et de la paroi externe de l’orbite avec effractions corticales par endroits. Le bilan d'extension est revenu normal. Une biopsie de la tumeur par voie palpébrale supérieure a été faite à l’aiguille Core 14 G sous anesthésie locale. L'examen anatomopathologique avec étude immunohistochimique révèle un adénocarcinome moyennement différencié et infiltrant de la glande lacrymale gauche. Le patient a bénéficié d’une exentération orbitaire totale et d’une radiothérapie post-opératoire complémentaire, avec suivis réguliers et  un recul de 2 ans sans récidive

L'adénocarcinome représente environ  7 % des tumeurs épithéliales de la glande lacrymale. Cette tumeur a un comportement plus agressif et une durée de survie du patient plus courte que le carcinome adénoïde kystique bien que la malignité épithéliale la plus courante est le carcinome adénoïde kystique primaire. La tomodensitométrie et l'IRM sont utilisées pour différencier les différents types de masses et déterminer l'étendue des lésions impliquant la glande lacrymale et la fosse osseuse. L’examen anatomo-pathologique pose le diagnostic de certitude. L’adénocarcinome primitif de la glande lacrymale est très agressif, de haut grade de malignité. Une excision complète est exigée et une radiothérapie adjuvante est recommandée. Les récidives sont assez fréquentes. La mortalité est associée à une dissémination lymphatique précoce des cellules tumorales, le taux de mortalité étant d'environ 70 % et survient généralement 2 à 3 ans après l'apparition initiale de la tumeur

L'adénocarcinome canalaire primaire est généralement considéré comme une tumeur maligne agressive, une prise en charge agressive est nécessaire. Cependant, le meilleur traitement et le pronostic global sont inconnus