Name

Adénocarcinome ethmoïdal avec envahissement orbitaire : à propos d’un cas

L'adénocarcinome de type intestinal (ITAC) est une tumeur rare et agressive, pouvant facilement s’étendre à l’orbite. Les complications locales peuvent être ophtalmologiques, rhinologiques et neurologiques.

Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’un ITAC métastatique osseux avec envahissement intra-orbitaire et intra-crânien.

Un patient de 79 ans, ancien menuisier, a consulté pour baisse d’acuité visuelle rapide et bilatérale et une diplopie binoculaire transitoire. L’acuité visuelle était estimée à compte les doigts à 1 mètre pour l’œil droit et 2/10e pour l’œil gauche.   L’examen retrouvait lors de la prise en charge une exophtalmie de grade 2 bilatérale, une exotropie droite et une ophtalmoplégie bilatérale. Le réflexe photomoteur direct et consensuel était aboli à droite. Le fond d’œil retrouvait un œdème papillaire bilatéral et un œdème rétinien ischémique à droite évocateur d’une OACR.

Le scanner et l’IRM montraient une volumineuse lésion ethmoïdale (47 mm de diamètre transversal, 57 mm de diamètre antéro-postérieur, 74 mm de diamètre crânio-caudal) avec une lyse étendue de l’ethmoïde, de la base du crâne et des lames papyracées. La biopsie orbitaire et le bilan d’extension ont permis de conclure à un ITAC stade T4b N0 M1. Après 3 mois de chimiothérapie par carboplatine et 5-FU, on notait une légère diminution de la taille de la lésion (42 mm de diamètre transversal, 48 mm de diamètre antéro-postérieur, 70 mm de diamètre crânio-caudal) avec une amélioration subjective de la vision de l’œil droit et une acuité stable à gauche. L’OCT maculaire montrait à droite une atrophie des couches internes et l’OCT papillaire une disparition de l’œdème papillaire avec évolution vers une atrophie optique à droite. L’histoire oncologique s’est par la suite compliquée avec progression des métastases osseuses malgré la chimiothérapie. Le patient est décédé un an et demi après la découverte de la tumeur. 

Quatre vingt huit pour cent des adénocarcinomes de l’ethmoïde sont liés à une exposition aux poussières de bois. L’ITAC est un cancer rare (3% des tumeurs de la région de la tête et du cou, 8 à 25% des cancers naso-sinusiens), qui atteint généralement le sinus ethmoïdal. Le taux de survie global est de 68% à 5 ans. Les signes cliniques aspécifiques expliquent le retard fréquent de diagnostic estimé à environ 6 mois. Un bilan radiologique initial par scanner et IRM est préconisé de façon systématique. Le diagnostic de certitude repose sur l’analyse histologique appuyée par l’immunohistochimie. Le traitement de l’ITAC repose habituellement sur une résection chirurgicale pouvant être associée à la radiothérapie. Pour les stades localement avancés ou métastatiques, une chimiothérapie isolée est justifiée.

Nous rapportons un cas rare d’ITAC ethmoïdal avec complications ophtalmologiques sévères et décrivons sa prise en charge multidisciplinaire.