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Anomalies de la vascularisation maculaire chez les patients drépanocytaires

La drépanocytose est une pathologie due à une mutation de la chaine b de l’hémoglobine aboutissant à la synthèse d’une chaine anormale. Les patients ayant 2 allèles anormaux de cette chaine b sont porteurs d’une drépanocytose SS. Ceux ayant un allèle anormal et une hémoglobine C sont porteurs d’une drépanocytose SC. La rétinopathie drépanocytaire périphérique est une complication fréquente. Des atteintes maculaires ont également été décrites, à type de zones d’amincissement rétinien et de territoires de non perfusion. Nous avons étudié ces anomalies dans notre population de patients drépanocytaires en les corrélant au type clinique, à la gravité de l’atteinte ophtalmologique et générale.

Tous les patients drépanocytaires adressés pour recherche et prise en charge de complications rétiniennes ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet avec mesure de l’acuité visuelle, fond d’œil et OCT et OCTA maculaire (Heidelberg, Sanotek). Le logiciel Angiotool a été utilisé pour analyser les résultats de l’OCTA.

Vingt-six patients (13 femmes / 13 hommes; âge moyen 30,81 +/- 10ans), vingt et un ayant une forme SS et cinq une forme SC, ont été inclus. Une rétinopathie drépanocytaire quel que soit son stade était présente chez dix sept patients, nécessitant du laser chez cinq d'entre eux (29,4 %). Un déficit circulatoire maculaire a été observé en OCTA au niveau de trente-trois yeux de vingt patients (dix sept patients porteurs de forme SS et trois patients porteurs de forme SC). Celui-ci correspond à des zones d’amincissement rétinien. Par contre, aucun de ces patients ne se plaignaient de signe fonctionnel ou de baisse d’acuité visuelle de fait de ces altérations. Aucune corrélation ne semble exister entre la présence de zones de déficit circulatoire maculaire et l’existence de rétinopathie drépanocytaire.

Du fait de la rigidité des hématies, la drépanocytose entraine des thromboses vasculaires localisées. Il en résulte la survenue de territoires ischémiques localisés. D’autres facteurs entrent sans doute en ligne de compte dans la survenue de la rétinopathie drépanocytaire. En effet, la rétinopathie drépanocytaire périphérique est plus fréquemment retrouvée chez des patients porteurs de drépanocytose de forme SC, alors que les complications ischémiques générales et notamment les crises drépanocytaires intéressent plus volontiers les patients porteurs de forme SS. Dans notre série, l’atteinte circulatoire maculaire semble plus fréquente chez les patients porteurs de forme SS que de forme SC. L’absence de signes fonctionnels et surtout l’amincissement rétinien en regard de ces territoires sont en faveur de modifications pouvant survenir à un stade précoce au cours de la vie. De plus grandes séries sont nécessaires pour préciser les liens de ces atteintes vasculaires avec d’autres atteintes systémiques.

Les atteintes rétiniennes de la drépanocytose dépassent la seule rétinopathie périphérique. Elles jettent une lumière nouvelle sur les mécanismes de ces atteintes oculaires et doivent être systématiquement recherchées.