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Apparition de deux mélanomes choroïdiens consécutifs sur un même œil

Présenter les données cliniques et en imagerie multimodale d’une patiente ayant présenté deux mélanomes choroïdiens consécutifs sur un même œil.

Il s’agit d’un cas de récidive homolatérale d’un mélanome choroïdien traité initialement par protonthérapie sur une autre localisation de la rétine.

Une femme de 55 ans était adressée pour masse choroïdienne pigmentée de l’œil droit. Le fond d’œil montrait une lésion unilatérale choroïdienne, pigmentée temporale inférieure suspecte, avec un décollement de rétine exsudatif inférieur, associée à une lésion pigmentée sus-maculaire à la limite du visible étiquetée naevus bénin. L’angiographie à la fluorescéine montrait une nette imprégnation avec pin points de la lésion temporale inférieure. Le diagnostic retenu était celui d’un mélanome choroïdien qui a donc été traité par faisceau de protons. Au cours de la surveillance, on observait une bonne régression de la masse temporale et une stabilité de la lésion naevique. Après 2 ans de surveillance, la patiente est réadressée pour une modification de l’aspect de la lésion sus-maculaire. Le fond d’œil montrait effectivement une lésion dont le diamètre avait augmenté, de même que l’épaisseur échographique avec apparition d’un décollement séreux à l’OCT. La patiente a été traitée par une seconde cure de faisceaux de protons avec une bonne réponse thérapeutique.

Les mélanomes choroïdiens sont des tumeurs rares intra-oculaires et une présentation unilatérale multifocale l’est encore plus. Les quelques cas qui ont été décrit dans la littérature ont été rapportés dans un contexte de mélanose oculo-dermique, facteur de risque de mélanome, ou de mutation génétique prédisposante telle que BAP1. Dans le cas présent, on peut émettre plusieurs hypothèses quant à l’origine étiologique : l’un de ces facteurs de risque méconnu, l’apparition fortuite d’une seconde tumeur primitive, le développement d’une métastase choroïdienne de la tumeur primitive (mais à ce jour la patiente n’a pas développé de métastases distantes, notamment hépatique, site métastatique le plus fréquent). Enfin, la dégénérescence d’une lésion naevique préexistante précipitée par la protonthérapie pourtant située hors du champ d’irradiation, pourrait évoquée mais n’est pas classiquement reconnue comme un risque de transformation d’un naevus choroïdien.

Les récurrences homo- ou controlatérales de mélanomes choroïdiens sont extrêmement rares, mais possibles. La surveillance de l’œil traité et de l’œil contro-latéral permet de les dépister précocément.