Le syndrome de rétraction de Stilling-Duane (SRD) se caractérise par un déficit des mouvements horizontaux d’un œil avec rétrécissement de la fente palpébrale et enophtalmie dans les efforts d’adduction. Des mouvements verticaux anormaux peuvent parfois être associés. La symptomatologie résulte d'une fibrose oculomotrice congénitale du muscle droit latéral, normalement innervé par le sixième nerf crânien (VI). La neuropathologie et l’électromyographie oculaire ont montré une hypoplasie ou une absence de nerf moteur oculaire externe et une anomalie d’innervation du muscle droit latéral.
L’IRM cérébrale et orbitaire pourrait aider à la compréhension de ce syndrome en permettant la visualisation in vivo des nerfs et des muscles oculomoteurs.
Cette étude a pour but de confronter la symptomatologie des patients atteints de SRD aux images IRM des nerfs VI et des muscles.
Trente et un patients ont bénéficié d’un bilan ophtalmologique suivi d’une IRM cérébro-orbitaire avec une séquence volumique T2 centrée sur le nerf VI et une séquence coronale T2 FS centrée sur les muscles oculomoteurs. Les patients ont été classés en fonction du type d’atteinte clinique (type I, II et III), du côté atteint, de l’uni ou la bilatéralité. L’analyse des images a consisté en l’étude du nerf VI dans la fosse postérieure (hypoplasie / agénésie du nerf abducens en portion cisternale) et en l’analyse du muscle droit latéral (trophicité et signal).
Patients : 65% de filles et 35% de garçons, avec 61% d’atteinte gauche, 33% d’atteinte droite, 6% d’ atteinte bilatérale. Il y avait 68% de type , 22% de type II et 10% de type III.
Nerf abducens : il était absent ou hypoplasie du côté affecté chez tous les patients et bien visible du côté sain, de la protubérance jusqu’à son entrée dans le canal de Dorello, chez tous les patients.
Muscle droit latéral homolatéral au SRD : seules 8 IRM présentaient une anomalie de taille ou de signal du muscle droit latéral du côté atteint, comportant 2 muscles atrophiques, 3 muscles en hypo signal T2 et 3 muscles présentent une association atrophie et hypo signal.
Nos données confirment les données de la littérature concernant le sexe, l’atteinte préférentielle du côté gauche
et la très forte prédominance de type I. Cette étude met en évidence in vivo que le SRD est lié à une agénésie ou une hypoplasie du nerf abducens, et son retentissement sur le muscle droit latéral. Cependant l’IRM n’apporte pas d’information fine concernant le type clinique (I-II- III)
L’IRM objective de manière non invasive le diagnostic de SRD posé par les ophtalmologues en confirmant l’absence ou l’hypoplasie du VI et permet d’analyser le retentissement musculaire sur le droit latéral.
