S’informer pour mieux se former !
La dystrophie de Cogan est une maladie génétique autosomique dominante et le plus souvent non hereditaires.Nous proposons, à travers une observation clinique, d'en exposer la séméiologie ; la physio pathogéniques et l’intérêt de l’OCT du segment antérieur dans les dystrophies cornéennes.
Cas clinique,examen clinique et examen en SD-OCT spectral domain du segment antérieur
Un patient de 63 ans n’avait aucun antécédent particulier. L’examen clinique ophtalmologique retrouvait :A droite (Figure 1A): une acuité visuel à 8/10 avec des anomalies au niveau de la cornée :des lignes cornéennes parallèles curvilignes concentriques en ‘fingers prints’ en temporal de la cornée (fléches bleus) puis des blebs en supéro-nasal, finnes bulles transparentes cornéenne ( kyste de Bron, rond bleu).A gauche (Figure 1B): une acuité visuel à 4/10 avec des anomalies au niveau de la cornée : un aspect de ‘map’ (féche rouge) cornénne central de grande taille, avec lacunes claires de grandes tailles bien délimitées et surelevées. Il y avait des zones d’erosions epithéliales éparses aux centre de la cornée (cercle bleu).Devant ce tableau, un optical coherence tomography (SD-OCT HRA enginerring) du segment antérieur a été réalisée :A gauche (Figure 1C): il a permis d’observer une membrane basale anormale s’insinuant au sein de l’épithélium cornéen (maps fléche rouge) ainsi que des microkystes intra-épithéliaux appelés aussi dots ou kyste de Cogan ( fléches bleus) , éléments caractéristiques d’une dystrophie de Cogan.A droite ( Figure 1D-E): une membrane basale anormale s’insinuant au sein de l’épithélium cornéen (maps) ainsi que des microkystes intra-épithéliaux appelés aussi dots ( fléches bleus) , éléments caractéristiques d’une dystrophie de Cogan.Une Coupe histologique de la cornée: le triangle bleu correspondant à un ‘dot’ ou pseudo kystes contenant des débris nucléaires et cytoplasmiques postérieure à la membrane de Bowman anormale. Le triangle rouge correspond aussi à un ‘dot’ mais avec des débris plus denses
L’analyse en spectral domain de la cornée semble un examen efficace, non invasif, accessible et de première ligne pour le diagnostic des dystrophies épithéliales. De plus il permet une analyse finne sémiologique des lésions déjà décrient en microscopie confocale ou en analyse histologique. Il permet aussi un dépistage précoce des lésions précoce de la membrane de Bownan et d’adresser rapidement les patients au centre adapté devant un tableau de kératalgie récidivante. L’équipe de El Sanharawi M and al a fournit une évaluation précise des changements structurels qui se produisent chez les patients avec dystrophie de la membrane basale épithéliale. Ces changements, visibles sur les SD OCT en Fourier domain , étaient facilement détectables et permettaient un diagnostic précis, en particulier chez les patients qui ne présentaient pas de modifications de la cornée détectables par biomicroscopie.Notre cas clinique est le premier au monde décrivant de manière précise les lésions de la dystrophie épithéliale micro-kystique de Cogan en mode spectral domain.
L’analyse de la cornée systématique part SD-OCT du segment antérieur devant ce type de tableau clinique semble avoir un intérêt diagnostic, sémiologique et de suivi pour les dystrophies cornéennes et plus accessible que la microscopie confocale in vivo.