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Association d’un Syndrome de Parinaud et d’une skewdeviation: à propos d’un cas.

Décrire le cas clinique d’un patient présentant simultanément une paralysie des mouvements oculaires verticaux et une ophtalmoplégie internucléaire dans un contexte de lésion mésencéphalique ainsi que discuter de la physiopathologie du tableau observé.

Nous décrivons le cas d’un patient ayant présenté une paralysie de la verticalité du regard volontaire associée à une ophtalmoplégie internucléaire au décours d’une biopsie cérébrale.

Un jeune homme de 17 ans bénéficiait d’un suivi depuis l’année 2012 pour une tumeur thalamo-pédonculaire bilatérale découverte sur une hydrocéphalie et traité par ventriculocisternostomie au décours. Son atteinte ophtalmologique se résumait alors à une atrophie optique bilatérale séquellaire de l’hydrocéphalie et à une hémianopsie latérale homonyme droite secondaire à l’atteinte des voies visuelles rétrochiasmatiques gauches par la tumeur.

En raison d’une évolutivité sur les IRM de suivi, il a été décidé la réalisation d’une biopsie stéréotaxique. Au réveil de la chirurgie, le patient s’est plaint d’une diplopie binoculaire, d’une baisse d’acuité visuelle et de céphalées. Le scanner post-opératoire objectivait un saignement intra-tumoral sur le site de la biopsie et en péri-acqueducal.

L’examen ophtalmologique au lit, le lendemain de l’opération, retrouvait une limitation de la verticalité du regard volontaire vers le haut et le bas avec préservation des mouvements  automatiques, ainsi qu’une limitation bilatérale de l’adduction associée à un nystagmus bilatéral de l’œil abducteur en lien avec un syndrome de Parinaud et une ophtalmoplégie internucléaire bilatérale.

L’évaluation ophtalmologique renouvelée à 48h retrouvait une régression de l’ophtalmoplégie internucléaire mais une persistance de la paralysie de la verticalité associée à un nystagmus retractorius. Le patient se plaignait toujours d’une baisse d’acuité visuelle gênante à la lecture. L’acuité visuelle de loin a été mesurée à 10/10èmes aux deux yeux et l’acuité visuelle de près était réduite à Parinaud 5 aux deux yeux. Cette baisse était corrigée par une addition de +3.00 révélant une paralysie de l’accommodation.

L’évolution a été rapidement favorable dans les semaines suivantes à l'aide d'une corticothérapie systémique avec restauration de l’accommodation et de l'oculomotricité verticale volontaire.

Ce patient a donc présenté une atteinte mésencéphalique responsable :

- d'un syndrome de Parinaud associant une limitation de la verticalité volontaire avec préservation des mouvements automatiques, un nystagmus retractorius et une paralysie de l’accommodation.

- d'une ophtalmoplégie internucléaire bilatérale par atteinte de la partie supérieure des deux faisceaux longitudinaux médians.

Ce cas clinique, illustré d’une vidéo, nous permettra de rappeler les principes anatomiques du contrôle supranucléaire de l’oculomotricité.

La survenue d’une paralysie dissociée du regard vertical doit faire évoquer la présence d’une lésion du tegmentum mésencéphalique touchant les centres supra-nucléaires contrôlant la génération volontaire des saccades verticales. L’association avec d’autres troubles oculomoteurs doit induire la recherche d’une atteinte des structures mésencéphaliques  anatomiquement avoisinantes.