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Atteinte oculaire au cours du syndrome de Rosai Dorfman : A propos d’un cas

L'objectif de notre travail est de rapporter un cas d'atteinte oculaire en rapport avec un syndrome de Rosai Dorfman et faire une revue de la liitérature

Nous rapportons le cas d'une patiente présentant une scléro-uvéite bilatérale en rapport avec un syndrome de Rosai Dorfman

Il s'agit d’une patiente âgée de 56 ans, qui nous a été adressée par les dermatologues pour examen spécialisé.

L’examen dermatologique retrouve des papulo-nodules de couleur rouge à violacée, confluant en plaque au niveau de la joue. L'examen anatomopathologique de la lésion était en faveur du diagnostic du syndrome de Rosai Dorfman.

A l’examen ophtalmologique,  l’acuité visuelle était à 8/10e au niveau des deux yeux. L’oculomotricité était conservée et l’examen des annexes ne montrait ni ptosis ni exophtalmie. Une sclérite nodulaire avec une uvéite antérieure non granulomateuse ont été notées au niveau des deux yeux. Le tonus oculaire était à 16 mmHg au niveau des deux yeux. L’examen du vitré et du fond de l’œil étaient sans anomalies.

La patiente a été mise sous corticothérapie générale pour son atteinte cutanée. Concernant l'atteinte ophtalmologique, la patiente a été mise sous corticothérapie topique avec dégresiion progressive avec une bonne évolution clinique

Le syndrome de Rosai-Dorfman autrefois appelée histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive est une histiocytose bénigne rare d’origine inconnue caractérisée par des atteintes ganglionnaires prédominantes et des atteintes extra-ganglionnaires fréquentes. L’atteinte oculaire est présente dans 10% des cas et peut atteindre l’ensemble des structures oculaires allant d’une lésion tumorale intra-orbitaire ou sous-conjonctivale à une uvéite antérieure ou postérieure. Le diagnostic positif est anatomopathologique et le traitement est essentiellement symptomatique et variable selon la localisation.

Le syndrome de Rosai-Dorfman est une affection rare souvent méconnue, avec un grand polymorphisme clinique. L'atteinte ophtalmologique doit être recherchée systématiquemennt