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Atteintes ophtalmologiques dans la Leucémie aiguë lymphoblastique : à propos de deux cas

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est le cancer le plus fréquent en pédiatrie. L’atteinte ophtalmologique dans la LAL représente la troisième cause de rechute extra-médullaire. 
Les atteintes ophtalmologiques peuvent être directes en rapport avec une localisation pouvant concerner toutes les structures oculo-orbitaires ou indirectes, secondaires à la vasculopathie et/ou au traitement.

Nous rapportons un cas de rechute orbito-palpébrale et un cas de rechute oculaire chez deux patients.

Le premier cas est celui d’une jeune femme de 18 ans présentant une LAL pré-B diagnostiquée en 2009, en rémission depuis 30 mois après deux rechutes en 2013 et 2016 et une allogreffe en 2017. Elle présentait initialement une masse palpébrale médiane de la paupière inférieure droite, sans signes fonctionnels locaux ou généraux associés. Progressivement, en quelques semaines, la masse envahissait toute la paupière inférieure et la partie nasale de la paupière supérieure. L’examen ophtalmologique était normal par ailleurs. La patiente décrivait ensuite une altération de l’état général et la présence d’un ganglion pré-tragien droit. Une biopsie du ganglion confirmait la rechute de la LAL. Après un traitement par chimiothérapie systémique et bolus de corticoïdes, la tumeur palpébrale avait presque entièrement régressée. 

Le deuxième cas est celui d’un garçon de 8 ans atteint d’une LAL T diagnostiquée en 2018 ayant fait une rechute méningée suivie d’une rechute médullaire en 2020 en cours de traitement par chimiothérapie d’entretien. Il était adressé pour douleurs oculaires, photophobie et baisse aiguë de l’acuité visuelle de l'œil gauche depuis 2 jours. Son AV était conservée à 10/10 à droite, mais effondrée à perception lumineuse positive à gauche. L’examen du segment antérieur était normal mais le fond d’œil retrouvait un léger œdème papillaire à droite ainsi qu’un important œdème papillaire associé à un infiltrat blanc interpapillo-maculaire de 1,5 diamètres papillaires à gauche. Dans le contexte, l’aspect était évocateur d’une atteinte neuro-rétinienne associée à sa rechute médullaire. Après chimiothérapie intra-thécale, corticothérapie et traitement par acétazolamide, le fond d’œil à 2 et 4 semaines retrouvait une disparition complète des infiltrations tumorales bilatérales. Une pâleur papillaire était séquellaire à gauche et l’acuité se maintenait à perception lumineuse positive. A 6 semaines le patient a fait une rechute avec infiltration sous rétinienne au fond d'œil à gauche.

L’atteinte ophtalmologique au cours des LAL se rencontre au diagnostic ou lors d’une rechute, qu’elle soit directe ou indirecte, symptomatique ou asymptomatique. La prévalence d’atteinte oculaire dans la LAL varie de 10 à 80% selon les études en fonction de l’âge et du moment du dépistage de l’atteinte. Les atteintes indirectes sont les plus fréquentes. Le diagnostic de l’atteinte ophtalmologique est primordial car le pronostic vital est corrélé à la présence d’une atteinte ophtalmologique, le taux de survie à 5 ans étant de  21,4% contre plus de 80% sans atteinte ophtalmologique.

Nous rapportons deux présentations d’atteintes ophtalmologiques directes dans le cadre de rechute de LAL. Les praticiens doivent être en mesure de dépister ces atteintes diverses devant le pronostic visuel et vital potentiellement dramatique. Une collaboration avec les hématologues est essentielle pour une prise en charge thérapeutique rapide.