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Cas d'épithéliopathie en plaque atypique, avec atteinte à l'OCT faisant évoquer une maladie de Vogt Koyanagi Harada au stade initial

L'épitheliopathie en plaque est une forme d’uvéite postérieure, rare, appartenant au syndrome des tâches blanches. Des formes cliniques frontières, partageant des caractéristiques communes avec la maladie de Vogt Koyanagi Harada, ont été décrites. 

Nous vous présentons un cas d’épithéliopathie en plaque vu au centre hospitalier de Saint-Brieuc, avec un aspect évocateur de maladie de Vogt Koyanagi Harada à l’OCT, chez une patiente de 48 ans, consultant pour une baisse d'acuité visuelle et métamorphopsies de l'oeil droit.

Une patiente de 48 ans sans antécédents généraux, consultait en urgence pour une baisse d'acuité visuelle avec métamorphopsies de l'œil droit. Dans les jours précédant la baisse d'acuité visuelle, elle avait présenté des céphalées en casque, associées à des nausées, spontanément résolutives.

L'examen initial, retrouvait une acuité visuelle à 9/10ème à droite et 10/10ème à gauche. L'examen du fond d'œil à droite, montrait la présence de multiples plaques jaunâtres au pôle postérieur, ainsi qu'un aspect de papillite. Le fond d'œil à gauche était normal.  

L’aspect à l'OCT à droite, était évocateur d'une maladie de Vogt Koyanagi Harada. De multiples zones de décollements séreux rétiniens multilobulaires, limitées au pôle postérieur, étaient présentes, ainsi que des pseudo-tubulations intra-rétiniennes au niveau des couches externes. La choroïde était épaissie à droite et la couche de l’épithélium pigmentaire présentait des ondulations au regard des lésions placoïdes, sans décollement pigmentaire associé.

L'angiographie à la fluorescéine retrouvait de multiples plaques hypofluorescentes aux temps précoces et hyperfluorescentes aux temps tardifs, plus nombreuses à droite qu’à gauche. Ces plaques étaient hypocyanescentes tout au long des séquences ICG.

Le bilan étiologique exhaustif, réalisé en service de médecine interne, était négatif. Une surveillance rapprochée a été mise en place avec une amélioration clinique très rapide constatée, sans rechute ultérieure jusqu’à un an de suivi.

L’épithéliopathie en plaque est une uvéite postérieure, bilatérale, appartenant au spectre du syndrome des tâches blanches. Elle atteint les sujets jeunes, majoritairement dans la troisième décennie, sans prédominance de sexe. 

Dans notre cas, nous avons fait le diagnostic d’épitheliopathie en plaque en se basant sur l’aspect du fond d’œil, l’évolution et le comportement angiographique des plaques choroïdiennes, en l’absence d’une maladie de système, après un bilan étiologique exhaustif réalisé.  Malgré l’aspect évocateur à l’OCT, plusieurs éléments, comme l’aspect à l’angiographie à la fluorescéine, l’évolution et l’absence d’atrophie de l’épithélium pigmentaire à distance de l’épisode aiguë, plaident contre la maladie de Vogt Koyanagi Harada.

Dans notre cas, l'évolution était spontanément favorable sans traitement par voie systémique.

Dans certains cas, l'épitheliopathie en plaque peut présenter des signes pouvant faire évoquer une maladie de Vogt Koyanagi Harada. Une analyse fine de la clinique et de l'imagerie est nécessaire pour faire la différence entre ces deux entités, dont l'approche thérapeutique et les implications pronostiques sont différentes.