Name

« Cécité corticale secondaire à une vascularite cérébrale : à propos d’un cas »

La cécité corticale est une cause de perte de vision relativement rare et ne doit pas faire méconnaître une pathologie organique sous-jacente.

Nous rapportons le cas d’un patient de 44 ans ayant pour seul antécédent un asthme de découverte récente, qui se présente aux urgences pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale profonde d’évolution rapidement progressive associée à des troubles de la marche.

A l’examen clinique, l’acuité visuelle corrigée était de +2.3 aux deux yeux selon l’échelle de Log Mar. L’examen en lampe à fente et le fond d’œil étaient sans particularité. Il n’y avait pas de déficit pupillaire afférent relatif et pas de clignement à la menace. L’OCT maculaire et papillaire étaient normaux. Devant ce tableau clinique de cécité bilatérale d’apparition rapide associé à des troubles de la marche récents, un examen neurologique et un scanner cérébral ont été réalisés en urgence.

L’examen neurologique retrouvait une hémiparésie droite associée à une adiadococinésie.

Le scanner cérébral objectivait la présence d’hypodensités frontales bilatérales, occipitales bilatérales et cérébelleuse droite évoquant de multiples accidents vasculaires cérébraux (AVC) de territoires différents. L’IRM cérébrale retrouvait des lésions ischémiques sus et sous-tentorielles d’allure semi-récente, à la fois corticale et de la substance blanche profonde, intéressant de multiples territoires vasculaires.

Le patient a été transféré en Neurologie pour suite de la prise en charge. Le bilan biologique mettait en évidence une hyperéosinophilie à 10 G/L associée à un syndrome inflammatoire biologique.

Devant ce tableau d’AVC multiples, associés à une hyperéosinophilie et un asthme découvert récemment, et après discussion pluridisciplinaire, le diagnostic de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) a été proposé. Le patient a reçu un traitement par corticothérapie systémique associée à du Rituximab. L’évaluation ophtalmologique à 10 jours de l’initiation du traitement retrouvait une acuité visuelle de 0 selon l’échelle Log Mar et un examen clinique ophtalmologique strictement normal. 

La cécité corticale est une perte de la sensation visuelle par atteinte des aires visuelles primaires situées dans les lobes occipitaux. Elle peut être transitoire ou définitive selon l’étiologie. Elle reste une pathologie rare car mal ou insuffisamment connue et il ne faut pas conclure à tort à une cécité psychogène.

Le diagnostic de cécité corticale est difficile à établir. L’examen clinique ophtalmologique et neurologique ainsi que les examens complémentaires sont primordiaux afin de ne pas méconnaitre une pathologie organique.