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Choroidopathie multifocale dans le cadre du lupus érythémateux systémique

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune multi systémique. Des manifestations cliniques variées sont associés à la présence d′auto-anticorps anti-nucléaires. L'atteinte ophtalmologique est peu fréquente. La kérato-conjonctivite sèche est l’atteinte la plus fréquente.  La choroïdite multifocale lupique est une atteinte oculaire rare du LES mais pourrait être considérée comme un marqueur d’activité du lupus. Nous rapportons un cas de choroidopathie multifocale lupique chez une patiente de 52 ans.

Une patiente de 52 ans a été admise dans le Service d’Ophtalmologie du CHU de Reims en 2016 en raison de troubles cognitives persistants. Patiente suivie depuis 1993 pour un syndrome des anticorps antiphospholipides diagnostiqué devant des thromboses veineuses récurrentes avec anticorps anticardiolipides positifs, associé à un LES avec des anticorps anti-DNA natifs positifs. La patiente suivait un traitement comportant hydroxychoroquine, acide salicylique, fluindione et 10 mg de prednisone depuis plusieurs mois .

L’IRM cérébrale à la recherche de lésions cérébrales dues à la vascularite du lupus ou thrombose occlusive par syndrome des antiphospholipides était négative. Le bilan biologique a montré une négativité des anticorps anti-ADNdb avec absence de consommation de complément. Une première lésion rétinienne a été découverte lors du dépistage ophtalmologique des effets secondaires de hydroxychloroquine. La patiente présentait une baisse d’acuité visuelle bilatérale. L’examen ophtalmologique a constaté une acuité visuelle à 8/10 à l’œil droit et à 6/10 à l’œil gauche. L’examen du segment antérieur était sans particularité. L’examen du fond d’œil trouvait plusieurs foyers de choroïdite de façon bilatérale associés à des lésions rétiniennes multiples. La Tomographie par Cohérence Optique (OCT) a été réalisée et a montré une zone de décollement séreux rétinien (DSR) associée à une décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) dans les 2 yeux. L'angiographie à la fluorescéine (FA) et l'angiographie à l'indocyanine (ICGA) ont complété le bilan. L’angiographie à la fluorescéine (FA) a révélé une hyperfluorescence ponctiforme diffuse au temps précoces se développant au cours des séquences avec un remplissage de l’espace sous rétinien. L'angiographie à l'indocyanine (ICGA) a révélé plusieurs foyers de choroïdite de façon bilatérale. Le traitement par bolus intraveineux de méthylprednisolone 1 g / jour pendant 3 jours a été relayé par 0,5 mg /kg/jour de prednisolone avec diminution des doses sur une durée de 2 mois. A la fin du traitement l’activité visuelle s’est améliorée à 8/10 à l’œil droite et 9/10 à l’œil gauche avec une diminution bilatérale du DSR et du DEP rétiniens. D’autre part, une amélioration des troubles cognitifs a été constatée

Le diagnostic de choroïdopathie multifocale lupique est rare. La littérature sur le sujet est pauvre. Environ 28 cas ont été rapportés dans la littérature à ce jour. La kératoconjonctivite sèche et la rétinopathie sont les lésions lupiques oculaires les plus fréquentes. Face à une choroïdopathie multifocale, la recherche de lésions de vascularite dans le système nerveux central et rénal est systématique. Le traitement n'est pas codifié mais est généralement basé sur la voie intraveineuse par bolus de méthylprednisolone 1 g / jour pendant trois jours et 1 mg / kg / jour de corticoïdes avec une diminution des doses sur 2 mois.

Les manifestations ophtalmologiques du LES sont rares mais elles peuvent être graves potentiellement cécitantes justifiant un traitement corticoïde à haute dose par voie systémique.