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Complications ophtalmologiques du pseudoxanthome élastique : traitement actuel et perspectives

Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une affection héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par une calcification ectopique progressive et une fragmentation des tissus élastiques, en particulier sur le plan ophtalmologique, dermatologique et vasculaire. La membrane de Bruch, constituée de deux couches de collagène et de fibres élastiques, est la cible rétinienne de choix. Plusieurs lésions élémentaires sont observées au fond d’œil dont les stries angioïdes (SA). La néovascularisation secondaire aux SA est responsable de la baisse irréversible de l’acuité visuelle dans cette pathologie.

Il s’agit d’une revue de la littérature et d’une présentation des nouvelles perspectives thérapeutiques.

La photothérapie dynamique à la vertéporfine était le traitement de choix des néovaisseaux secondaires aux stries angioïdes chez les patients PXE avant l’ère des anti-VEGF. La prise en charge curative actuelle repose sur les injections intra-vitréennes de ranibizumab permettant dans la majorité des cas la stabilisation de l’acuité visuelle pendant plusieurs années. L’aflibercept se présente comme une alternative efficace (hors AMM) dans le traitement des néovaisseaux réfractaires ou récurrents sous ranibizumab.

Dans un avenir proche, l’arrivée du brolucizumab, nouvel anti-VEGF, devrait permettre une amélioration de la prise en charge des patients PXE avec une diminution attendue de la fréquence d’injections intra-vitréennes dans le traitement des néovaisseaux secondaires aux stries angioïdes.

Des perspectives de traitement concernent désormais également la prévention primaire des lésions rétiniennes. Les traitements étiologiques à l’étude seront prochainement le pyrophosphate inorganique et les bisphosphonates, en particulier l’étidronate. L’effet protecteur des bisphosphonates sur la néovascularisation a déjà été montré dans la DMLA et les néovaisseaux du myope fort. Une étude récente de 2018 (Kranenburg et al.) concernant les néovaisseaux chez les patients PXE montre, dans ses critères de jugement secondaires, la réduction de la néovascularisation sous-rétinienne chez les patients traités par étidronate vs. placebo.

Le PHRC PROPHECI, qui va être mené au centre de référence PXE au CHU d’Angers, comparera le pyrophosphate inorganique vs. étidronate avec comme critère de jugement principal la calcification artérielle. La durée de suivi des patients est d’un an. L’évaluation de l’efficacité et de la sécurité du pyrophosphate inorganique sur le plan ophtalmologique fait partie des critères de jugement secondaires.

Le traitement actuel, non spécifique, de la néovascularisation liée aux manifestations oculaires du PXE repose sur les injections intra-vitréennes d’anti-VEGF.

De nouvelles perspectives prometteuses ouvrent des pistes à un traitement non plus curatif, mais préventif des complications ophtalmologiques.