La dysplasie fibreuse osseuse est une affection congénitale rare et bénigne où l’os normal est remplacé par un tissu pseudofibreux, pouvant atteindre les os de la face et du crâne. Ce cas a pour but d’en présenter une complication rare entrainant une prise en charge multi-disciplinaire.
Name
Compression du globe oculaire secondaire à une dysplasie fibreuse
Name
Compression du globe oculaire secondaire à une dysplasie fibreuse
Orateurs :
Auteurs :
Dr Arnaud ARTUS
Résumé
But
Observation
Il s’agit d’une patiente de 21 ans ayant une dysplasie fibreuse polyostotique qui a consulté pour baisse d’acuité visuelle de l’oeil droit rapidement progressive et céphalées.
Cas clinique
L’acuité visuelle est à 4/10ème à droite 10/10ème à gauche. Cliniquement on retrouve une tuméfaction molle et douloureuse en regard de la glande lacrymale, un léger ptôsis. Les réflexes photomoteurs, le tonus oculaire, le segment antérieur sont normaux aux deux yeux. L’examen oculomoteur met en évidence une dystopie droite inféro-médiale. Le fond d’oeil droit révèle des plis rétiniens au pôle postérieur ainsi qu’un bombement de la rétine périphérique en temporo-supérieur. La tomographie par cohérence optique retrouve ces plis rétiniens. La tomodensitométrie orbito-cérébrale retrouve une association de lésions osseuses d’ostéocondensation associé à des lésions en verre dépoli ainsi qu’une lyse osseuse touchant l’os maxillaire, frontal, ethmoïdal, mandibulaire droit et le sphénoïde. Une masse d’origine frontale d’allure kystique entraine la compression supéro-latérale du globe oculaire droit. L’imagerie par résonance magnétique montre un hyposignal T1 et hypersignal T2 de cette masse.
Une prise en charge chirurgicale, précoce, scannoguidé avec neurochirurgien et chirurgien maxillo-facial a permis l’ablation de ce kyste à l’aide d’un volet osseux de la partie supéro-externe du toit de l’orbite, par voie d’abord bicoronale. L’analyse histologique a conclu à un kyste anévrismal osseux. Le suivi montre à un mois une acuité visuelle à 8/10ème et une diminution des plis rétiniens.
Discussion
Ce cas montre une complication aiguë et rare d’une dysplasie fibreuse nécessitant une prise en charge chirurgicale rapide et multidisciplinaire.
Les cas habituellement rapportés de baisse d’acuité visuelle chez une dysplasie fibreuse sont les compressions du nerf optique.
Conclusion
Les compressions du globe oculaire sans atteinte du nerf optique chez les dysplasies fibreuses sont peu documentées, une prise en charge rapide et multidisciplinaire permet une bonne récupération.