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Décollement de l’épithélium pigmentaire isolé et pachychoroïde : quelle association ? (à propos d’un cas)

Le décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) correspond à une séparation entre l’épithélium pigmentaire (EP) et la membrane de Bruch. Il peut être isolé. La pachychoroïde -quant à elle- associe un épaississement et hyperperméabilité choroïdienne avec des altérations de l’EP sans la présence d’un décollement séreux rétinien (DSR). Leur association est peu rencontrée en pratique courante d’où l’utilité de notre cas descriptif.

Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 46 ans, présentant un DEP isolé, dont la recherche par imagerie multimodale a abouti à la découverte d’une pachychoroïde. 

Il s’agit d’un patient âgé de 46 ans, sans antécédents particuliers. Qui se présente en consultation d’ophtalmologie pour une correction optique de presbytie.

L’examen ophtalmologique de l’œil droit objective une acuité visuelle corrigée à 9/10, P3. L’examen du segment antérieur ainsi que le tonus oculaire sont tout à fait normaux. Au fond d’œil on note la présence d’une bulle avec des exsudats en regard, en temporal de la macula. L’examen de l’œil gauche est sans particularités.

On a complété notre examen par une OCT maculaire de l’œil droit ayant objectivé un DEP rond de contenu homogène hyporéflectif, sans signes d’exsudation en regard. Le mode EDI nous a permis de retrouver une choroïde épaissie avec des vaisseaux choroïdiens dilatés. Une angiographie à la fluorescéine a montré une bulle qui se remplit dès les temps précoces devenant hyperfluorescente aux temps tardifs, sans aucun signe de diffusion. Une OCT-Angiographie a été également réalisé n’ayant pas objectivé de néovaisseau choroïdien.

Devant le caractère isolé du DEP et inoffensif, sans aucun signe de gravité identifié par l’imagerie multimodale, une surveillance a été préconisée chez le patient. Le diagnostic d’une épithéliopathie pigmentaire pachychoroïdienne a été retenu devant l’association d’un DEP isolé avec une pachychoroide chez un patient jeune. Un suivi datant de 18 mois n’a objectivé aucune aggravation ni fonctionnelle ni structurelle.  

Le DEP survient entre la partie basale de l’EP et la couche interne de la membrane de Bruch. Il est mieux visualisé en OCT et son contenu peut être plus ou moins réflectif. Les DEP idiopathiques sont plutôt rares. 

Les pachychoroïdopathies sont de description récente datant de 2013 par K. B. Freund. Elles regroupent : un épaississement choroïdien + une hyperperméabilité choroïdienne + des altérations de l’EP sans un DSR. Il y a un large spectre de pathologies qui y sont associées. Elles peuvent se compliquer de néovaisseau choroïdien.

Un DEP isolé peut y être des fois associé à une pachychoroïde. L’atteinte touche en général des sujets jeunes, de 50 ans, avec une personnalité de type A. C’est souvent bilatéral et asymétrique. On parle alors d’une épithéliopathie pigmentaire pachychoroïdienne (EPP). Le risque majeur est l’évolution vers une néovascularisation choroïdienne. D’où l’importance de du dépistage et de la surveillance des patients à risque, afin d’identifier toute aggravation fonctionnelle ou structurelle nécessitant alors des IVT d’anti VEGF. 

Un DEP isolé peut révéler différentes pathologies, comme il peut être idiopathique. Il convient de penser entre-autre à la pachychoroïde devant un terrain en faveur. Une composante néovasculaire du DEP justifie un traitement par des IVT d’anti-VEGF urgentes. Un suivi rapproché en cas de doute diagnostique permet le plus souvent de dépister les formes sérieuses des formes bénignes.