La fossette colobomateuse de la papille est une anomalie congénitale rare, par défaut de fermeture de la fente embryonnaire, touchant de manière égale les deux sexes. Cette affection est en général diagnostiquée, entre 20 et 30 ans, au décours d’un examen systématique du fond d’œil ou à l’occasion d’une baisse d’acuité visuelle en rapport avec un soulèvement rétinien séreux intéressant le pole postérieur. La physiopathologie de cette complication reste encore imparfaitement élucidée et son traitement non consensuel.
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Décollement séreux maculaire compliquant une fossette colobomateuse de la papille chez un enfant de 9 ans : à propos d’un cas
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Décollement séreux maculaire compliquant une fossette colobomateuse de la papille chez un enfant de 9 ans : à propos d’un cas
Auteurs :
Résumé
Objectif
Description de cas
Nous rapportons un cas de fossette colobomateuse papillaire unilatérale compliquée de décollement séreux rétinien maculaire chez un enfant de 9 ans.
Observation
Un garçon de 9 ans diabétique de type 1, consultant pour baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil gauche depuis un mois. L’acuité visuelle était de 10/10 P2 à l’œil droit et 06/10 P4 à l’œil gauche. Le fond d’œil retrouvait à droite deux colobomes chorienrétiniens sous papillaire isolés. A gauche il retrouvait une fossette colobomateuse papillaire de siège temporal associée à un décollement séreux rétinien maculaire.
La tomographie en cohérence optique maculaire (OCT) confirmait le soulèvement sous rétinien et son origine papillaire. Une angiographie à la fluorescéine montrait un remplissage progressif du décollement séreux rétinien sans point de fuite visible. Notre attitude a été la mise en place d’une surveillance étroite.
Discussion
La fossette colobomateuse est une anomalie congénitale, localisée généralement dans la région papillaire temporale. Unilatérale dans 85-90% des cas, concernant fréquemment l’œil gauche. Elle peut être isolée ou associée à d’autres formes de colobomes (iriens,choriorétiniens).
Elle se complique dans 2/3 des cas de décollement séreux rétinien maculaire pouvant compromettre le pronostic fonctionnel et dont le diagnostic est confirmé par la tomographie en cohérence optique (OCT).
La pathogénie des soulèvements rétiniens compliquant cette affection fait l’objet de nombreuses controverses, l’origine du liquide sous rétinien également (vasculaire, liquide cérébrospinal, déhiscence au sein de la fossette.)
Les indications thérapeutiques du décollement séreux rétinien de la macula restent controversées et se discutent au cas par cas.
Conclusion
Bien que rarement diagnostiqué chez l’enfant, le décollement séreux rétinien maculaire compliquant une fossette colobomateuse doit être recherché devant une baisse de l’acuité visuelle ou un tableau d’amblyopie.