La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie lymphoproliférative associée à une production des immunoglobulines monoclonales. Les manifestations oculaires sont principalement liées à l’hyperviscosité sanguine : dilatation et tortuosité des veines rétiniennes, hémorragies en flammèches, occlusions veineuses, œdème maculaire.
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Découverte d’une maladie de Waldenström chez un patient présentant une occlusion de veine centrale de la rétine bilatérale : à propos d’un cas
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Découverte d’une maladie de Waldenström chez un patient présentant une occlusion de veine centrale de la rétine bilatérale : à propos d’un cas
Auteurs :
Résumé
But
Observation
Nous rapportons le cas d’un patient de 69 ans chez lequel une maladie de Waldenström a été découverte devant une occlusion de veine centrale de la rétine bilatérale.
Cas clinique
Le patient est adressé en consultation pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale depuis 2 mois. L’examen clinique et l’angiographie à fluorescéine ont révélé une occlusion de veine centrale de la rétine bilatérale, ainsi que des signes de rétinopathie hypertensive. Le bilan biologique a mis en évidence une pancytopénie, une hyperprotidémie et l’existence d’un pic monoclonal de type IgM kappa. Le myélogramme a confirmé le diagnostic de maladie de Waldenström. Le traitement étiologique a permis une amélioration clinique nette.
Discussion
L’occlusion de veine centrale de la rétine est une cause assez fréquente de baisse d’acuité visuelle. Cependant les formes bilatérales sont rares et doivent faire suspecter une cause systémique, notamment des maladies hématologiques et des maladies systémiques inflammatoires. Les explorations complémentaires sont nécessaires car un traitement étiologique débuté à temps peut donner de bons résultats fonctionnels. Toutefois l’amélioration de l’acuité visuelle peut être limitée, surtout en cas d’œdème maculaire associé ou d’occlusion capillaire dans la région parafovéolaire. Malgré le fait que l’hyperviscosité est une cause connue des occlusions veineuses rétiniennes centrales, l’atteinte binoculaire dans le cadre d’une macroglobulinémie de Waldenström est une complication rare : peu de cas sont décrits dans la littérature.
Conclusion
Devant une occlusion de veine centrale de la rétine bilatérale il est nécessaire de réaliser un bilan élargi afin de retrouver l’étiologie et permettre une meilleure prise en charge.