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Défaillance secondaire aiguë du greffon due à un hydrops cornéen

La défaillance secondaire aiguë du greffon liée à un hydrops cornéen est une complication extrêmement rare après une kératoplastie transfixiante comme traitement du kératocône. Cette pathologie a été décrite pour la première fois en 1980 par Abelson et al. et survient en moyenne 10 à 28 ans après la première kératoplastie transfixiante.

Un patient de 63 ans se présente en raison d´une décompensation endothéliale cornéenne sévère de l'oeil gauche après une kératoplastie transfixiante (PKP) réalisée en externe en 1990 pour traiter un kératocône. Le patient décrit une détérioration visuelle croissante et persistante depuis 3 semaines à l'œil gauche, sans douleur oculaire.

À l´examen clinique, l'acuité visuelle non corrigée de l'œil gauche était un mouvement de main. La biomicroscopie à la lampe à fente a montré une sévère décompensation de la cornée de l'œil affecté ainsi qu’une grande « bulle » sous épithéliale s’étendant de 7 à 10 heures. L’examen tomographique par cohérence optique du segment antérieur (OCT du segment antérieur) révéla un hydrops cornéen gauche. Une re-kératoplastie transfixiante (dimensions receveur/donneur : 8,5/8,6mm) fut réalisée sous anesthésie générale en utilisant la technique de Homburg/Erlangen de trépanation non mécanique par laser Excimer ainsi que 26 points de suture séparés. Six semaines après l'opération, l'acuité visuelle non corrigée de l'œil gauche était de 0,4. A l’examen clinique le greffon était transparent, sans signe de rejet, d'érosion ou de relâchement des points de suture.

En cas d´hydrops cornéen aigu, un oedème stromal cornéen dû à une rupture de la membrane de Descemet se développe généralement dans le kératocône (aussi appelé "kératocône aigu"). Deux aspects morphologiques possibles d´hydrops cornéen aigu ont été décrits par Basu et al : Détachement de la membrane de Descemet avec déchirure et extrémités enroulées et détachement de la membrane de Descemet avec déchirure et extrémités plates. Les résultats d’une re-kératoplastie après une défaillance secondaire aiguë du greffon liée à un hydrops cornéen sont généralement favorables et montrent rarement une récidive. Une greffe de membrane endothéliale (Deep Membran Endothelial Keratoplasty - DMEK) doit être envisagée si la cornée est "transparente" (sans opacité stromale). 

L´OCT du segment antérieur joue un rôle crucial pour le diagnostic ainsi que pour une prise de décision thérapeutique adéquate en cas de défaillance secondaire aiguë du greffon liée à un hydrops cornéen. La re-kératoplastie transfixiante urgente avec un plus grand diamètre est le traitement de premier choix.