La dystrophie maculaire dite Malattia Leventinese est une affection autosomale dominante qui se caractérise par la présence de drusen caractéristiques, diagnostiqués habituellement chez le sujet jeune entre 20 et 30 ans. Notre objectif a été d’évaluer l’apport de Tomographie en Cohérence Optique–Angiographie dans la détection de néovaisseaux choroïdiens actifs chez les patients porteurs de Malattia Leventinese.
Name
Détection de néovaisseaux choroïdiens actifs par Tomographie en Cohérence Optique–Angiographie dans les maladies rares : Malattia Leventinese
Name
Détection de néovaisseaux choroïdiens actifs par Tomographie en Cohérence Optique–Angiographie dans les maladies rares : Malattia Leventinese
Orateurs :
Dr Rita SERRA
Résumé
Introduction
Patients et Methodes
Étude observationnelle rétrospective de 4 patients (8 yeux) présentant une dystrophie maculaire Malattia Leventinese. Tous les patients ont bénéficié d’examens d’imagerie maculaire (rétinographie et fond d’œil, angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine, Tomographie en Cohérence Optique en Domaine Spectral, structurelle "B scan", Tomographie en Cohérence Optique–Angiographie.
Résultats
La segmentation entre la membrane de Bruch et l’épithélium pigmentaire obtenue en Tomographie en Cohérence Optique–Angiographie, démontre la présence d’un hyper signal de flux caractéristique de néovaisseaux choroïdiens actifs dans 3/8 yeux et correspondant à des néovaisseaux fibrosés dans 1/8 œil. L’imagerie multimodale conventionnelle ne montre aucun signe caractéristique de néovascularisation choroïdienne dans ces 8 cas.
Discussion
L’imagerie multimodale conventionnelle est utile au diagnostic de Malattia Leventinese; elle pourra être couplée à la Tomographie en Cohérence Optique–Angiographie pour identifier un flux actif ou quiescent de néovaisseaux choroïdiens, chez des patients symptomatiques, porteurs de Malattia Leventinese.
Conclusion
Un traitement par injection d’anti-vascular endothelial growth factor pourra être proposé pour les patients symptomatiques présentant un diagnostic de Malattia Leventinese avec un hypersignal actif en Tomographie en Cohérence Optique–Angiographie.