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Du scotome à la pathologie générale : Le syndrome de SUSAC

Le syndrome de Susac est une maladie auto immune provoquant des atteintes micro-vasculaires. Cette affection rare, dont la prévalence est estimée de 500 cas dans le monde à 0,15 /100000, est cliniquement définie par une triade : une atteinte du système nerveux central, rétinienne et du système vestibulo-cochléaire.

Un homme de 25 ans sans antécédent hormis une prise de drogue récréative et un traitement par PREP se présente en urgence pour un scotome de l’œil droit évoluant depuis 12 heures. A l’interrogatoire il nous rapporte le même symptôme spontanément résolutif il y a 2 semaines ainsi que des paresthésies du membres supérieur gauche. L’acuité visuelle était de 10/10ème aux deux yeux, pas de déficit du réflexe pupillaire afférent. Le segment antérieur était sans particularité. Le fond d’œil met en avant un territoire ischémique le long de l’arcade inférieure.

L’angioscanner réalisé en urgence était normal. Du point de vue ophtalmologique, présence d’une hyper réflectivité des couches internes de la rétine sur le B-scan de l’OCT et une absence de flux vasculaire au niveau de l’arcade inférieure des couches internes de la rétine à l’OCT angiographie. L’angiographie à la fluorescéine réalisée a confirmé le diagnostic d’occlusion de la branche inférieure de l’artère centrale de la rétine de l’œil droit. Mise en évidence aussi de multiples vascularites artériels segmentaires associées à un aspect d’arbres morts d’autre artérioles rétiniennes. L’angiographie au vert d’indocyanine était sans particularité. L’IRM cérébrale à révélé une vascularite cérébrale notamment une atteinte du corps calleux. Le diagnostic de syndrome de Susac est retenu. L’examen ORL ne révèle pas d’atteinte de l’oreille interne.

La triade caractérisant le syndrome de Susac n’est pas toujours présente. Sur une revue de 192 patients, 56% présentait les 3 atteintes, signant le diagnostic. La présence de deux critères peut suffire, l’association la plus présente est l’atteinte de l’oreille interne et de la rétine suivie par l’association atteinte rétinienne et du système nerveux central. Un traitement par corticothérapie au long court est initié mais malgré cela plusieurs récidives des vascularites rétiniennes et symptômes neurologiques sont revenus. Classiquement, l’évolution de ce syndrome est catégorisée en trois formes : la première, monocyclique, dure environ deux ans sans récurrence. La forme polycyclique avec des rechute après deux ans et une dernière forme variable avec des atteintes pouvant évoluer dans le temps sans de réelle guérison. Ici, le recul est trop court pour savoir quelle forme a le patient. Ce qui va conditionner le pronostic du syndrome sont les séquelles. Il est décrit des rémissions pour les symptômes neurologiques ou visuelles lors d’une initiation précoce d’un traitement. Cependant l’atteinte du système vestibulo-cochléaire est définitive. Les seules séquelles présentes ce jour par le patient sont les scotomes.

Le syndrome de Susac est une pathologie sous-estimée dont l’évolution peut être rapide et les séquelles arriver précocement dans la maladie.  Une prise en charge pluridisciplinaire doit être réalisée. Un suivi conjoint par les équipes d’ophtalmologie, notamment par des angiographies, et les équipes neurologiques, grâce à des IRM cérébrales, devra être organisé pour adapter au mieux le traitement.