La maladie de Stargardt est une dystrophie héréditaire de la macula se révélant dès l’enfance, réalisant des taches blanches flavimaculées autofluorescentes, et conduisant à une perte de la vision centrale.
Name
Dystrophie maculaire de Stargardt : à propos d’un cas
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Dystrophie maculaire de Stargardt : à propos d’un cas
Auteurs :
Résumé
Introduction
Patients et Methodes
Notre patient est un homme âgé de 26 ans, sans antécédent personnel ou familial,de parents non consanguins, qui rapporte un brouillard visuel.
Résultats
L’examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle conservée, les segments antérieurs sont blancs, calmes, indolores et normotones. Le fond d’œil montre aux deux yeux des taches blanchâtres parafovéolaires.
Les clichés en OCT montrent un petit soulèvement sous rétinen rétro-fovéolaire, une légère atrophie centrale, une irrégularité de l’épithélium pigmentaire localisée en temporal de la macula, ainsi qu’une rupture localisée de l’ellipsoide.
Les clichés en autofluorescence décrivent des lésions maculaires hyperautofluorescentes et d'autres à distance de la macula.
L’ensemble de ces examens a permis de conclure au diagnostic de maladie de Stargardt.
Discussion
Le diagnostic de la maladie de Stargardt n’est pas toujours évident en particulier dans les formes de début où le fond d’œil et peu ou pas modifié. Celui-ci varie en fonction du stade de la maladie et retrouve au stade de début une altération isolée du reflet fovéolaire et un aspect discrètement granité de l’épithélium pigmentaire. Il peut exister, conjointement, des taches pisciformes (flavimaculées). Plus tardivement, apparait une atrophie maculaire.
Un cliché en autofluorescence permet de démontrer le caractère autofluorescent des taches blanches flavimaculées, d’évaluer l’étendue de l’atrophie et d’apprécier l’épargne péripapillaire.
L’OCT, en complément à la FAF, est d’un grand apport pour les stades du début de la maladie, il peut retrouver de manière précoce une atteinte de la ligne ellipsoïde sur la zone maculaire périfovéale.
L’angiographie en fluorescence n’étant plus essentielle au diagnostic dans les formes typiques, elle reste utile dans les formes infracliniques.
Conclusion
La maladie de Stargardt peut être longtemps asymptomatique.
L’OCT en complément à la FAF est d’un grand apport diagnostique notamment pour les stades de début, les anomalies à l’OCT précédant celles du FO.