L’ichtyose lamellaire est une dermatose rare, se manifestant par la formation de larges squames épaisses sur toute la surface corporelle. L’objectif de ce travail est de décrire à travers un cas clinique les complications ophtalmologiques de cette pathologie et de souligner l’intérêt du monitoring de ces patients afin d’éviter les complications.
Name
Ectropion cicatriciel et kératopathie lagophtalmique au cours des ichtyoses lamellaires
Name
Ectropion cicatriciel et kératopathie lagophtalmique au cours des ichtyoses lamellaires
Orateurs :
Auteurs :
Dr Badr JATIK
Résumé
Objectif
Description de cas
Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 5ans, Suivi en dermatologie pour ichtyose lamellaire sous traitements émollients et kératolytiques, qui consulte pour une baisse de l’acuité visuelle associée à une douleur, rougeur et photophobie avec sensation de corps étranger au niveau des deux yeux.
Observation
L’enfant compte les doigts de loin en OD et voit 1/10 en OG. L’examen ophtalmologique note un ectropion cicatriciel avec sclérose des quatre paupières associé à une kératopathie lagophtalmique et une prise de fluorescéine en rapport avec une kératite ponctuée superficielle bilatérale. Le traitement médical a permis d’améliorer les symptômes visuels en attendant la cure chirurgicale de l’ectropion
Discussion
La mutation du gènes TGM1 sur le chromosome 14q11 est à l’origine de l’ichtyose lamellaire souvent associée à un ectropion palpébral et aux kératopathies lagophtalmiques. Le traitement médical basé sur les larmes artificielles et le traitement kératolytique permet de diminuer pendant longtemps les symptômes visuels. En cas de lagophtalmie sévère, la greffe de peau totale permet de corriger l’ectropion avec des résultats fonctionnels satisfaisants.
Conclusion
Les patients atteints d’ichtyose lamellaire doivent être étroitement surveillés et traités afin d’améliorer les symptômes visuels et d’éviter la perte anatomique ou fonctionnelle du globe oculaire.