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Est-ce un drusen du nerf optique? Les masses péripapillaires hyper-réflectives, une nouvelle entité diagnostique

la suspicion d’un œdème papillaire (OP) est une cause fréquente de consultation en service spécialisé d’ophtalmologie. Un diagnostic erroné peut mener à des explorations invasives, coûteuses, et anxiogènes pour les patients. Les péripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS) font partie du diagnostic différentiel d’œdème papillaire.

nous avons reporté les cas de 2 patients atteints de PHOMS.

Cas 1 : une patiente de 38 ans, adressée pour suspicion d’hypertension intracranienne devant la découverte d’un OP bilatéral. L’examen du fond d’œil retrouve deux papilles surélevées, avec des calcifications papillaires et du matériel péripapillaire jaunâtre. L’OCT (tomographie à cohérence optique) centré sur le nerf optique met en évidence la présence de drusens du nerf optique, et également de matériel péripapillaire hyper-réflectif ovoïde. Les papilles sont hyper-autofluorescentes (AF) au centre et hypo-AF en péripapillaire. Il n’y a pas de diffusion en angiographie à la fluorescéine. Il s’agit d’un cas de faux OP associant drusens du nerf optique, PHOMS et fibrose péripapillaire séquellaire.

Cas 2 : Mme B., 30 ans, adressée pour suspicion de drusens de la tête du nerf optique. L’examen du fond d’œil retrouve un aspect de matériel péripapillaire jaunâtre bilatéral, sans surélévation de la papille. L’OCT met en évidence la présence de matériel de disposition péripapillaire, ovoïde et hyper-réflectif. Il n’y a pas de diffusion à l’angiographie à la fluorescéine. Il s’agit d’un cas de PHOMS bilatéraux isolés, sans retentissement clinique

Même s’ils peuvent co-exister, les PHOMS se différencient des drusens du nerf optique par plusieurs caractéristiques cliniques. Leur apparence au fond d’œil met en évidence un anneau de matériel jaunâtre péripapillaire. En infrarouge, on peut individualiser un anneau péripapillaire situé en regard du PHOMS.

L’OCT-EDI permet la localisation exacte du matériel péripapillaire, avec une correspondance vis-à-vis du fond d’œil. Contrairement aux drusens du nerf optique, les PHOMS ne sont pas hyper-autofluorescents, ils sont invisibles en échographie en mode B, et ne sont pas associés à une perte en RNFL. Sur le plan histologique, ils pourraient correspondre à une hernie des axones péripapillaires distendus. Certains auteurs pensent qu’il y a un continuum évolutif avec les drusens du nerf optique.

Les PHOMS sont une cause fréquente de pseudo-œdème papillaire. Les ophtalmologistes ont de nombreuses armes diagnostiques pour reconnaître cette entité nouvelle, notamment l’OCT-EDI qui permet d’obtenir des images qualitatives de structures rétiniennes profondes.

Il serait intéressant d’analyser l’évolutivité de ces PHOMS au long terme, concernant le maintien de la fonction visuelle, et la surveillance des complications associées habituellement aux drusens, comme le développement d’une membrane néovasculaire ou des troubles du champ visuel évolutifs.