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Le syndrome de Parry-Romberg se caractérise par une atrophie hémifaciale progressive (du plan profond osseux au plan superficiel hypodermique)
C'est une affection entrant dans le cadre des trophonévroses, débutant parfois dans l'enfance, d'évolution lente et irrégulière.
Nous rapportons le cas d’une uvéopapillite chez une fillette suivie pour un syndrome de Parry Romberg.
Il s'agit d'une fillette de 06 ans, suivie en Neurologie et en Dermatologie pour un syndrome de Parry Romberg qui a été adréssé à notre niveau pour un flou visuel de l'oeil droit évoluant depuis 01 mois. L'examen ophtalmologique retrouve une uvéopapillite de l'oeil droit.
A l'examens de l'oeil droit on retouve à l'inspection une énophtalmie avec un ptosis. Une acuité visuelle à 01/10. De fins PRC avec un tyndall à l'examen de la chambre antérieur, avec au fond d'oeil un oedeme papillaire stade 1 associé à des plis choriorétiniens. L'examen de l'oeil controlatéral est sans anomalies. La ponction lombaire retrouve un liquide inflammatoire avec une synthèse intrathécale d'IgG. La patiente a bénéficié d'un traitement par immunosuppresseur et anti-inflammatoire stéroidiens.
L’hémiatrophie faciale progressive de Parry Romberg est une maladie rare, d’étiopathogénie mal connue, touchant le plus souvent les femmes et débutant les deux premières décennies de la vie. Elle regroupe une atrophie de l’hémiface associée plus au moins à une atrophie de l’hémicorps homolatéral et des troubles de la pigmentation cutanée pouvant s’associer à des manifestations neurologiques et ophtalmologiques. Ces dernières sont diverses, la plus commune étant l’énophtalmie. On peut noter aussi un amincissement des paupières, une raréfaction des cils et sourcils, un ptosis, des troubles oculomoteurs, des troubles pupillaires. L’uvéopapillite reste rare.
L’hémiatrophie faciale progressive de Parry Romberg est une affection rare considérée comme une entité frontière avec la sclérodermie en coup de sabre.
Le cas que nous rapportons illustre une manifestation oculaire rarement décrite dans la littérature correspondant à une uveopapillite.