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Eversion palpébrale congénitale syndromique : Une présentation rare

Décrire les caractéristiques cliniques de l’éversion palpébrale congénitale syndromique à travers une présentation rare.

À propos d’un cas.

Il s’agit d’un nouveau-né de sexe masculin, qui a présenté une tuméfaction turgescente des deux paupières supérieures constatée à la naissance. Sa mère âgée de 28 ans avait une grossesse bien suivie. Les sérologies de la syphilis de toxoplasmose et de rubéole étaient négatives. La naissance était à terme par voie basse sans notion de rupture prématurée ou prolongée des membranes, de liquide amniotique méconial ou purulent ni de fièvre maternelle en péripartum. Le score d’Apgar était normal. Par ailleurs, Il n’y avait pas de notion de malformations congénitales héréditaires. L’examen ophtalmologique du nouveau-né a objectivé une éversion totale des deux paupières supérieures avec tuméfaction et hyperhémie des conjonctives palpébrales septales. L’examen à l’aide du blépharostat pédiatrique après instillation d’un collyre anesthésique avait objectivé deux globes oculaires de morphologie normale. Le reste de l’examen clinique effectué par le pédiatre, a mis en évidence une peau sèche et rugueuse couverte de squames fines à bords libres qui cadre avec une ichtyose congénitale. Le diagnostic retenu était celui d’une éversion congénitale bilatérale des paupières supérieures dans sa forme secondaire (association avec l’ichtyose). Un traitement conservateur a été instauré, associant des larmes artificielles et un collyre antibiotique, permettant le repositionnement de la paupière en quelques jours.

L’éversion congénitale de la paupière est définie comme une extériorisation de la conjonctive palpébrale, dont le diagnostic est souvent fait à la naissance mais pouvant se révéler tardivement. Cette affection a d'abord été décrite par Adams en 1896 qu’il avait nommé « double ectropion congénital ». Elle est typiquement bilatérale et peut être isolée ou associée à d’autres anomalies ou syndromes malformatifs. L’éversion congénitale de la paupière est une pathologie rare, dont l’incidence est plus importante pour de la race noire et au cours de certaines anomalies comme la trisomie 21 et l’ichtyose qui est associée à des degrés divers d’ectropion. La physiopathologie exacte de l’éversion palpébrale est peu élucidée. La parité, le mode d’accouchement et la durée du travail sont des facteurs prédisposant discutés. Parmi les hypothèses évoquées, on peut retenir la théorie du spasme du muscle orbiculaire associée ou non à la présence de prédispositions anatomiques palpébrales favorisant l’éversion. Le traitement vise à protéger la conjonctive exposée des infections. L’évolution est spontanément favorable dans les formes minimes à modérées. Néanmoins, dans les formes sévères, l’évolution naturelle peut être marquée par l’apparition d’ophtalmie néonatale, de lésions cornéennes ou d’une éversion palpébrale chronique.

L’éversion congénitale de la paupière est une affection rare. La collaboration entre l’ophtalmologiste et le pédiatre reste indispensable pour une prise en charge adéquate du nouveau-né.