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Évolution vers un lymphome chez un patient suivi pour syndrome de Gougerot Sjogren primitif

Le syndrome de Sjögren primitif est la maladie auto-immune associée au plus grand risque de lymphome . Il s’agit d’une maladie auto-immune caractérisée par la présence d’un infiltrat lymphocytaire glandulaire, salivaire en premier lieu . La survenue d’un lymphome B constitue la complication systémique la plus sévère .

Nous rapportons le cas d'un patient suivi dans notre formation , chez qui le diagnostic initial de syndrome de Gougerot Sjogren primitif a été retenu sur des critères cliniques , biologiques et histologiques et chez qui l'évolution s'est faite vers un lymphome B de type MALT .

Il s'agit d'un patient âgé de 48 ans , qui s'est présenté aux urgences en 2013 pour une exophtalmie avec hypotropie d'installation subaigue non inflammatoire unilatérale sans baisse de l'acuité visuelle avec à l'examen une déformation en S du bord libre et palpation d'une masse de l'angle supero externe . La tomodensitométrie a permis de mettre en évidence une dacryomégalie . L'anamnèse menée chez ce patient a permis de retrouver la notion de xerophtalmie et xerostomie précédant l'installation de l'exophtalmie confirmées par le test de schiermer et la mesure du flux salivaire, et après biopsie des glandes salivaires de poser le diagnostic d'un syndrome de gougerot sjorgen par la mise en évidence d'un infiltrat lymphocytaire. Devant l'abscence de syndrome tumoral, d'atteinte systémique et l'abscence de syndrome infllamatoire biologique ou d 'anomalie dysimunitaire le diagnostic de syndrome de gougerot primitif a été retenu par les internistes .

De nouveau hospitalisé dans notre formation en 2016 pour un pseudo ptosis unilatéral d'unstallation rapidement progressive sans signes inflammatoires , avec à l'examen présence d'une augmentation de volume de la glande lacrymale palpée au sillon palpebral externe , le reste de l'examen ophtalmologique était sans particularités hormis le syndrome sec précédemment diagnostiqué . Un examen général du patient a permis de mettre en évidence plusieurs adénopathies supracentimetriques cervicaes et inguinales . La tomodensitométrie a permis de mettre en évidence une dacryomégalie avec plusieurs adénopathie sus et sous diaphragmatiques . Une biopsie exérèse de la glande lacrymale a permis de conclure après examen anatomopathologique au diagnostic d'un lymphome B de type MALT .

L'évolution vers un lymphome B constitue la complication systémique la plus redoutée du syndrome de Gougerot Sjorgen . Le type histologiue le plus frequemment retrouvé est le lymphome de la zone marginale et notamment le lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) . des facteurs predictifs de lymphome chez les patients suivis pour syndrome de gougerot sjogren

Le risque d’évolution de la maladie de Gougerot-Sjögren vers une lymphopathie impose une surveillance régulière du patient .