Description d'un cas de fibromatose infantile orbitaire chez un nouveau né, une tumeur rare pouvant mener à une longue errance diagnostique.
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Exophtalmie révélant une fibromatose infantile chez un nouveau né : rôle de l’ophtalmologiste, du diagnostic au traitement
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Exophtalmie révélant une fibromatose infantile chez un nouveau né : rôle de l’ophtalmologiste, du diagnostic au traitement
Orateurs :
Auteurs :
Dr Melissa BOUZAR
Résumé
But
Observation
Nous rapportons le cas d’un nouveau-né de trois jours présentant une exophtalmie unilatérale révélant une fibromatose infantile intra-orbitaire.
Cas clinique
Il s’agit d’un nouveau né de trois jours né à terme (39 SA) par voie basse qui a présenté dès la naissance une exophtalmie stade I de l’œil droit avec malocclusion et immobilité du globe oculaire. L’IRM orbitaire a mis en évidence une lésion intra-orbitaire intra conique située en arrière du globe oculaire,en hypersignal T1, hyposignal T2, prenant le contraste de façon homogéne. Le reste de l’examen ophtalmologique et général ne retrouvait pas d’autres anomalies. L'analyse d’une cytoponction et biopsie réalisée par voie écho guidée a permis de mettre en évidence une fibromatose infantile. Un traitement local lubrifiant a été instauré. Le pronostic étant principalement mis en jeu par le risque d’exposition cornéenne, de compression du nerf optique et d’amblyopie nécessitant un suivi ophtalmologique étroit.
Discussion
La fibromatose infantile est la tumeur fibreuse la plus fréquente chez l’enfant, c’est une atteinte mésenchymateuse caractérisée par une prolifération fibreuse de la peau, des os, des muscles et des viscères. Elle peut initialement augmenter de volume et présente un fort potentiel invasif local. Elle peut être solitaire ou multiple, l’atteinte orbitaire peut se rencontrer dans les deux formes et nécessite un examen anatomo pathologique pour poser le diagnostic positif. L’évolution peut être spontanément résolutive mais une chirurgie peut être nécessaire en cas de mise en jeu du pronostic visuel.
Conclusion
La fibromatose infantile orbitaire est une tumeur rare nécessitant une coopération multidisciplinaire où l’ophtalmologiste occupe une place centrale. Bien que bénigne son potentiel infiltratif local met en jeu le pronostic fonctionnel de l'œil.